Another identity in the differential diagnosis in patients with seronegative neuromyelitis optica spectrum disorder ? / ¿Otra identidad en el diagnóstico diferencial en los pacientes con neuromielitis óptica seronegativa?

Another identity at differential diagnosis in the seronegative neuromyelitis optica spectrum disorder patients?

This excellent descriptive article, a case with the clinical and radiologic presentation of neuromyelitis optica (NMO) and widespread CD8- positive T-cell leukoencephalitis and astrocytopathy .

T Cell 

They describe a 59-year-old female patient, previously healthy women, with  a  2-year neurological history that included early changes in memory, confusion, poor coordination, and bilateral lower extremity weakness that progressed over a 20-month period. She developed vivid frightening dreams, intermittent episodes of emesis and a 60-pound weight loss. There were additional constitutional symptoms including fatigue, myalgias, and chills.  MRI of the spinal cord showed increased T2 signal in the central cord extending from C2 through T4. MRI of the brain showed symmetric radial enhancement in periventricular deep white matter without evidence of demyelinating lesions.

The patient suffered further decline in subsequent months, becoming no ambulatory with inability to perform basic selfcare activities. Her course was complicated by recurrent urinary tract infections and decubitus ulcer formation, with multiple admissions for suspected sepsis, and finally died for urinary sepsis.

The find in autopsy in spinal cord revealed extensive and predominantly white matter destruction. Marked vacuolization and edema of the dorsal columns adjacent to the central gray matter and central canal, and to a lesser extent, the lateral columns of multiple cervical and upper thoracic levels. Intact astrocytes were limited to the cord perimeter of the cervical and upper thoracic levels. The cord showed a highly destructive central lesion in cervical and thoracic regions. There was significant preservation of axons, many of which were myelinated and thus not characteristic of a demyelinative process such as multiple sclerosis

In brain, areas of supratentorial, infratentorial, and spinal cord white matter showed a diffuse leukoencephalitis characterized by activation of CD68-positive microglia/macro- phages and CD8-positive/TIA-1-positive/granzyme B- positive cytotoxic T-cell infiltration. Cortical gray matter was spared. There was mild to moderate perivascular and leptomeningeal lymphocytic infiltration throughout the cerebral hemispheres, brainstem, cerebellum, and spinal cord in both gray and white matter. However, parenchymal T cells were restricted to white matter throughout the cerebrum

This is the first autopsy report of CD8-positive T-cell leukoencephalitis and astrocytopathy presenting as NMOSD, and deserve special attention, because of the know diminish action of rituximab in Cd8 positive cell.

CD8-Positive T-Cell Leukoencephalitis With Astrocytopathy Clinically Presenting as NeuromyelitisOptica.

Thomas DL, Manners J, Marker D, Mettenburg J, Murdoch G, Stevens B, Wang G, Wiley C.

J Neuropathol Exp Neurol. 2017 Mar 16. doi: 10.1093/jnen/nlx015. [Epub ahead of print] 

¿Otra identidad en el diagnóstico diferencial en los pacientes con neuromielitis óptica seronegativa?

Este excelente artículo descriptivo sobre una presentación clínica y radiológica de la neuromielitis óptica (NMO) y la leucoencefalitis y astroctopatía generalizada de células T CD8-positivas.

La descripción de una paciente de 59 años de edad, previamente sana, tenía una compleja historia neurológica de 2 años que incluyó cambios tempranos en la memoria, confusión, mala coordinación y debilidad bilateral de las extremidades inferiores que progresó durante un período de 20 meses. Ella desarrolló sueños vividos, episodios intermitentes de emesis y una pérdida de peso de 60 libras. Había síntomas constitucionales adicionales incluyendo fatiga, mialgias, y escalofríos. La RM de la médula espinal mostró una señal T2 aumentada en el cordón central que se extiende de C2 a T4. La RM del cerebro mostró realce Gd+ de distribución radial simétrico en la sustancia blanca profunda periventricular sin evidencia de lesiones desmielinizantes.

El paciente mantuvo el deterioro en los meses siguientes, llegando a incapacidad para realizar actividades básicas de autocuidado. Su curso se complicó por infecciones recurrentes del tracto urinario y formación de úlcera de decúbito, con múltiples admisiones por sospecha de sepsis, y finalmente murió por sepsis urinaria.

El hallazgo en la autopsia en la médula espinal reveló extensa y predominante destrucción de la sustancia blanca. Vacuolización marcada y edema de las columnas dorsales adyacentes a la materia gris central y al canal central, y en menor medida a las columnas laterales de los múltiples niveles cervical y torácico superior. Los astrocitos intactos se limitaron al perímetro del cordón cervical y del torácico superior. El cordón medular mostró una lesión central altamente destructiva en las regiones cervical y torácica. Hubo preservación significativa de los axones, muchos de los cuales sin compromiso de mielina y por lo tanto no es característica de un proceso desmielinizante, como la esclerosis múltiple

En el cerebro, las áreas de materia blanca supratentorial, infratentorial y de médula espinal mostraron una leucoencefalitis difusa caracterizada por la activación de microglia / macrofagos positivos a CD68 y la infiltración de células T citotóxicas positivas a CD8-positivo / TIA-1 positivo / granzima B- . La materia gris cortical no se encontraba comprometida. Hubo infiltración linfocítica perivascular y leptomeníngea leve a moderada en los hemisferios cerebrales, el tronco encefálico, el cerebelo y la médula espinal, tanto en la sustancia gris como en la blanca. Sin embargo, las células T parenquimatosas se restringieron a la sustancia blanca a través del cerebro

Este es el primer informe de autopsia de leucoencefalitis  de células T CD8-positivas y astroctopatía, que se presenta como NMOSD seronegativa y merece una atención especial, debido al escaso efecto de acción de rituximab en las células  T CD8 positivas.