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Adult-onset leukoencephalopathy with intracranial calcifications and cysts (Labrune syndrome)
Neurology. 2017 Mar 21;88(12):e113-e114. doi: 10.1212/WNL.0000000000003742.
Villar-Quiles RN, Gómez-Ruiz N, Jorquera-Moya M, Matías-Guiu J, Matias-Guiu JA.
The
authors describe a 42-year-old woman , admitted for a complex partial seizure
and with corticospinal and brainstem signs. With MRI showed multiple
intraparenchymal cystic lesions in white matter, multiple calcifications in
basal ganglia, and extensive bilateral leukoencephalopathy. They rule out other
differential diagnosis.
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| (A) CT head without contrast axial: scattered calcifications in basal ganglia (1,541 HU, lentiform nucleus), left thalamus, and white matter, frontal cyst, and diffuse low-density areas in white matter. (B) MRI brain axial T2 fluid-attenuated inversion recovery: extensive leukoencephalopathy |
Leukoencephalopathy, cerebral calcifications, and cysts (LCC) was first reported by Labrune in 1996 and termed Labrune syndrome. Neuroimages reveal characteristic changes involving calcification of the deep cerebral nuclei, white matter, diffuse leukoencephalopathy, and multiple cystic lesions
There
are currently two reviews of this rare pathology that causes
leukoencephalopathy with cost
Leukoencephalopathy, cerebral calcifications, and cysts: A clinical case involving a long-term follow-up and literature review.
Tamura R, Ohira T, Emoto K, Fujiwara H, Horikoshi T, Yoshida K.
J Neurol Sci. 2017
Feb 15; 373:60-65. doi: 10.1016/j.jns.2016.12.014. Epub 2016 Dec 11.
They describe a 30-year-old
female presented with visual field disturbance and seizure on several occasions.
They review the literature and
find a report of 34 cases.
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| (A) CT scanning at the time of initial presentation shows calcifications in the bilateral nucleus basalis. (B) T2-weighted image at the time of initial presentation shows a large cyst on the right occipital lobe and a small cyst on the left occipital lobe with strong edematous effects. (C) Contrast-enhanced MRI at the time of initial presentation showed enhancement of the right occipital cyst wall and a strongly enhanced nodule in the small, left occipital cyst. |
And finally, at excellent article, with the
description of two adult-onset LCC and a proposed of
diagnostic flow chart for neuroimaging in leukoencephalopathy, cerebral
calcifications and cysts.
Leukoencephalopathy with cerebral calcification and cysts: Cases report and literature review
Wang M, Zhang M, Wu L, Dong Z, Yu S.
First
case: A 20-year-old previously healthy Asian woman, experienced a progressive
headache with nausea
and vomiting for 5 days as well as confusion for 1 day, and was admitted to the
hospital in October 2015. Physical examination showed bilateral pyramidal signs
and meningeal irritation symptoms.
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| Axial computed tomography image shows thalamic and caudate calcifications as well as multifocal cysts in bilateral hemispheres. MRI T2 weighted image revealed diffused white matter abnormalities with sparing of the gray matter. |
The
second case: A 35-year-old Asian woman presented with left limb weakness for 10
years and fatigue for 4 months. In 2010, at the age of 25 years she experienced
left limb weakness, and brain MRI showed a large space-occupying lesion in the
right parietotemporal lobe as well as multi-calcification in the bilateral ganglia
(according to previous medical record without neuroimaging).
The
diagnostic flow chart for neuroimaging with leukoencephalopathy, cerebral
calcification and cysts.
Leucoencefalopatía de inicio en adultos con calcificaciones intracraneales y quistes (síndrome de Labrune)
Neurology. 2017 Mar 21;88(12):e113-e114. doi: 10.1212/WNL.0000000000003742.
Villar-Quiles RN, Gómez-Ruiz N, Jorquera-Moya M, Matías-Guiu J, Matias-Guiu JA.
Los
autores describen a una mujer de 42 años de edad que fue ingresada por una
convulsión parcial compleja y con signos del tronco encefálico corticoespinal.
La RM mostró múltiples lesiones quísticas intraparenquimatosas en la sustancia
blanca, calcificaciones múltiples en los ganglios basales y leucoencefalopatía
bilateral extensa. Ellos descartan otro diagnóstico diferencial.
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| TAC de craneo sin contraste : calcificaciones dispersas en los ganglios basales (1.541 HU, núcleo lentiforme), tálamo izquierdo y materia blanca, quiste frontal y áreas difusas de baja densidad en la sustancia blanca. (B) RM cerebral simple secuencia inversión de la atenuación del fluido T2 axial del cerebro de RM: leucoencefalopatía extensa |
La leucoencefalopatía, las calcificaciones cerebrales y los quistes
(LCC) se informó por primera vez por Labrune en 1996 y se denominó síndrome de
Labrune. Las neuroimágenes revelan cambios característicos que implican
calcificación de los núcleos cerebrales profundos, materia blanca,
leucoencefalopatía difusa y múltiples lesiones quísticas
Existen revisiones reciente de esta rara patología que es una de las causas de la leucoencefalopatía con quistes
Leucoencefalopatía, calcificaciones cerebrales y quistes: Un caso clínico que implica un seguimiento a largo plazo y revisión de la literatura.
Tamura R, Ohira T, Emoto K, Fujiwara H, Horikoshi T, Yoshida K.
J Neurol Sci. 2017 Feb 15; 373:60-65. doi: 10.1016/j.jns.2016.12.014. Epub 2016 Dec 11.
Ellos describen a una mujer de 30 años de edad, presentada con
alteración del campo visual y convulsiones en varias ocasiones.
Revisan la literatura y encuentran un informe de 34 casos.
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| (A) La TAC inicial muestra calcificaciones en el núcleo basal bilateral. (B) La imagen inicial ponderada en T2, muestra un gran quiste en el lóbulo occipital derecho y un pequeño quiste en el lóbulo occipital izquierdo con importante efectos de edema . (C) MRI de contraste en el momento de la presentación inicial mostró realce de la pared del quiste occipital derecho y un nódulo pequeño que realza intensamente en el quiste occipital izquierdo |
Finalmente, este excelente artículo, con la descripción de dos LCC de
inicio adulto y una propuesta de diagrama de flujo del diagnóstico para
neuroimagen en leucoencefalopatía, calcificaciones cerebrales y quistes.
Leucoencefalopatía con calcificación cerebral y quistes: Reporte de casos y revisión bibliográfica.
Wang M, Zhang M, Wu L, Dong Z, Yu S.
Primer caso: una mujer asiática previamente sana de 20 años, experimentó
un dolor de cabeza progresivo con náuseas y vómitos durante 5 días, así como confusión durante 1 día, y
fue admitido en el hospital en octubre de 2015. El examen físico mostró signos
piramidales bilaterales y síntomas de irritación meníngea.
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| TAC de cráneo simple: muestra calcificaciones talámicas y nucleo caudado, así como quistes multifocales en hemisferios bilaterales. MRI T2 reveló anomalías difusas de la sustancia blanca sin compromiso de sustancia gris. |
El segundo caso: una mujer asiática de 35 años de edad presentó
debilidad de la extremidad izquierda durante 10 años y fatiga durante 4 meses.
En 2010, a la edad de 25 años experimentó debilidad en el miembro izquierdo, y
la RM del cerebro mostró una lesión de ocupación espacial grande en el lóbulo
parietotemporal derecho, así como multi-calcificación en los ganglios
bilaterales (según registro médico previo sin neuroimagen).
El diagrama de flujo de diagnóstico para neuroimagen con
leucoencefalopatía, calcificación cerebral y quistes.
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