Relationship between acute attacks, GD + lesions and increased relapse rate in NMOSD / Relación entre ataques agudos, lesiones de GD + y mayor tasa de recaída en la NMOSD

Enhancing Brain Lesions during Acute Optic Neuritis and/or Longitudinally Extensive Transverse Myelitis May Portend a Higher Relapse Rate in Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders.

Orman G, Wang KY, Pekcevik Y, Thompson CB, Mealy M, Levy M, Izbudak I.

AJNR Am J Neuroradiol. 2017 Mar 16. doi: 10.3174/ajnr.A5141. [Epub ahead of print]

Abstract

BACKGROUND AND PURPOSE:  Neuromyelitis optica spectrum disorders are inflammatory demyelinating disorders with optic neuritis and/or longitudinally extensive transverse myelitis episodes. We now know that neuromyelitis optica spectrum disorders are associated with antibodies to aquaporin-4, which are highly concentrated on astrocytic end-feet at the blood-brain barrier. Immune-mediated disruption of the blood-brain barrier may manifest as contrast enhancement on brain MR imaging. We aimed to delineate the extent and frequency of contrast enhancement on brain MR imaging within 1 month of optic neuritis and/or longitudinally extensive transverse myelitis attacks and to correlate contrast enhancement with outcome measures.

MATERIALS AND METHODS:  Brain MRIs of patients with neuromyelitis optica spectrum disorders were evaluated for patterns of contrast enhancement (periependymal, cloudlike, leptomeningeal, and so forth). The Fisher exact test was used to evaluate differences between the proportion of contrast enhancement in patients who were seropositive and seronegative for aquaporin-4 antibodies. The Mann-Whitney test was used to compare the annualized relapse rate and disease duration between patients with and without contrast enhancement and with and without seropositivity.

RESULTS:  Brain MRIs of 77 patients were evaluated; 59 patients (10 males, 49 females) were scanned within 1 month of optic neuritis and/or longitudinally extensive transverse myelitis attacks and were included in the analysis. Forty-eight patients were seropositive, 9 were sero negative, and 2 were not tested for aquaporin-4 antibodies. Having brain contrast enhancement of any type during an acute attack was significantly associated with higher annualized relapse rates (P = .03) and marginally associated with shorter disease duration (P = .05). Having periependymal contrast enhancement was significantly associated with higher annualized relapse rates (P = .03).

CONCLUSIONS:  Brain MRIs of patients with neuromyelitis optica spectrum disorders with contrast enhancement during an acute relapse of optic neuritis and/or longitudinally extensive transverse myelitis are associated with increased annual relapse rates.

Patchy CE (contrast enhancement )   with blurred margins, so-called “cloudlike enhancement,” is the most commonly reported enhancement pattern in the literature. More recently, linear periependymal CE, so called “pencil-thin enhancement,” and leptomeningeal CE were proposed as more specific patterns than cloudlike enhancement. Isolated CE and ring and open-ring CE are considered specific to MS, and they are rarely seen in patients with NMOSD. This study demonstrates that approximately 63% of patients during an acute attack of ON and/or LETM may also show CE within the brain parenchyma. CE within the brain, when identified during an acute phase, is associated with a significantly increased ARR. Brain enhancement in patients during an acute ON and/or LETM may reflect a more severe underlying disease process compared with those without brain CE.

Periependymal linear enhancement pattern in  

right posterior periventricular (arrow). AJNR Am J Neuroradiol. 2017 Mar 16

Periependymal enhancement and inhomogeneous, 
subtle parenchymal enhancement with ill-defined margins, 
so-called cloudlike enhancement (arrows).
 AJNR Am J Neuroradiol. 2017 Mar 16

El aumento de las lesiones cerebral  con realce  cerebral durante ataques de Neuritis Óptica y / o episodios de Mielitis Transversa longitudinal extensa , puede estar relacionado con una tasa de recaída más alta en el Espectro de Neuromielitis Óptica

Orman G, Wang KY, Pekcevik Y, Thompson CB, Mealy M, Levy M, Izbudak I.

AJNR Am J Neuroradiol. 2017 Mar 16. doi: 10.3174/ajnr.A5141. [Epub ahead of print]

Abstract

Antecedentes y finalidad: Los trastornos del Espectro de Neuromielitis Óptica son trastornos desmielinizantes inflamatorios con presentación de Neuritis Óptica y / o episodios de Mielitis Transversa longitudinal extensa. Ahora sabemos que los trastornos Espectro de Neuromielitis Óptica están asociados con anticuerpos contra la acuaporina-4, que se encuentra altamente concentrados en los podocitos de los astrocíticos situados en la barrera hematoencefálica. La alteración inmunomediada de la barrera hematoencefálica puede manifestarse como un aumento del realce de contraste en la RM cerebral. Nuestro objetivo fue delinear la extensión y la frecuencia del contraste en la RM cerebral a un mes de la presentación de un ataque de neuritis óptica y / o mielitis transversa longitudinal extensa y correlacionar el realce de contraste con las medidas de resultado.

MATERIAL Y MÉTODOS: Se evaluaron las resonancias magnéticas cerebrales de pacientes con Espectro de Neuromielitis Óptica para determinar los patrones de realce del contraste (periependimario, algodonoso (cloud-like), leptomeníngeo, etc.). La prueba exacta de Fisher se utilizó para evaluar las diferencias entre la proporción de realce del contraste en pacientes que eran seropositivos y seronegativos para los anticuerpos acuaporina-4. La prueba de Mann-Whitney se utilizó para comparar la tasa de recaída anualizada y la duración de la enfermedad entre los pacientes con y sin aumento del contraste y con y sin seropositividad.

RESULTADOS: Se evaluaron resonancias cerebrales de 77 pacientes; 59 pacientes (10 varones, 49 mujeres) fueron escaneados dentro de un mes de neuritis óptica y / o mielitis transversa longitudinal extensa y se incluyeron en el análisis. Cuarenta y ocho pacientes fueron seropositivos, 9 fueron seronegativos y 2 no fueron sometidos a pruebas de anticuerpos acuaporina-4. Tener un aumento del realce de contraste cerebral de cualquier tipo durante un ataque agudo se asoció significativamente con mayores tasas de recaída anualizadas (p = 0,03) y ligeramente asociada con menor duración de la enfermedad (P = 0,05). El aumento del contraste periépendimal se asoció significativamente con tasas de recaída anualizadas más altas (p = 0,03).

Conclusiones: Las resonancias magnéticas cerebrales de pacientes con Espectro de Neuromielitis Óptica con aumento del realce de contraste durante una recaída aguda de neuritis óptica y / o Mielitis Transversa longitudinal extensa se asocian con un aumento de las tasas anuales de recaída.

El realce de contraste ( CE ) tipo “parchado” , con márgenes borrosos, el llamado "realce similar a una nube", es el patrón de realce  más comúnmente publicado en la literatura en NMOsd . Más recientemente, el CE periependimario lineal, denominado "realce delgado como el lápiz", y CE leptomeníngea se propusieron como patrones más específicos que el realce parecido a una nube. El CE aislado y el CE de anillo y de anillo abierto se consideran específicos para la EM y rara vez se observan en pacientes con NMOSD.

Este estudio demuestra que aproximadamente el 63% de los pacientes durante un ataque agudo de ON y / o LETM. El realce en el parénquima cerebral, , cuando se identifica durante una fase aguda, se asocia con un aumento significativo de ARR. El realce en RM cerebral en los pacientes durante una aguda ON y / o LETM puede reflejar un proceso de enfermedad subyacente más grave en comparación con aquellos sin realce en la RM  .