Area Postrema Syndrome and Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder

Association of Extension of Cervical Cord Lesion  and Area Postrema Syndrome With Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder

Divyanshu Dubey, MD; Sean J. Pittock, MD; Karl N. Krecke, MD; Eoin P. Flanagan, MD

http://jamanetwork.com/journals/jamaneurology/article-abstract/2596240

In this article, the authors review spinal cervical lesions from the extensive myelopathies database, Mayo Clinic (1996-2014), evaluating whether spinal cervical lesions extending to or accompanying lesions in the postrema / dorsal medulla area at resonance Magnetic Resonance Imaging (MRI) were specific to the Spectrum of Optic Neuromyelitis Disorders (NMOSDs).

The area postrema(AP), located in the dorsal medulla, in the inferoposterior border of the IV ventricle, occupying the ventral part of the obex, connected to the nucleus of the solitary tract, forms part of the dorsal vagal complex and autonomic control centers, with important Amount of chemoreceptors, having an important role in the production and control of vomiting. The postrema area is considered a circumventricular organ, because its endothelial cells do not contain  tight junctions  (blood-brain barrier), which allows the exchange of molecules between blood and brain tissue (neuroendocrine function)

There is a high presence of Acuaporin-4 in the circumventricular organs and spinal cord, where the postrema area is located.

The presence of vomiting, nausea, hiccups, intractable and unexplained ,  is one of the main clinical features in the NMOSD 2015 diagnostic criteria.

Taking the previous descriptions where the spinal cord lesion extending to AP is specific for NMOSDs, this group reviews this concept in its database, with 236 cases of extensive cervical myelopathy. 180 patients with NMOSDs and 56 with other etiologies. (Described in table *)

*Table. Distribution of Demographic and Clinical Variables in the 2 Groups With Longitudinally Extensive Spinal Cord Lesions Extending to the Dorsal Medulla

Abbreviations: AQP-4, aquaporin-4; CBA, cell-based assay; NMOSD, neuromyelitis optica spectrum disorder.

In the review, they did not document differences in the proportion with dorsal medulla extension between NMOSDs and other etiologies (19% vs 21% p = 0.44). Patients with NMOSDs have a greater proportion of untreatable nausea and vomiting, compared to other etiologies (51% vs 0%, p <0.05, odds ratio 23.6, 95% CI, 1.3-430.4). A higher proportion of NMOSDs presented hiccups  (26% vs 0%, p = 0.05).

En este articulo  ,   los autores , revisan las  lesiones cervicales espinales de la base de datos de mielopatias extensas , Mayo Clinic ( 1996-2014) , evaluando   si las lesiones cervicales espinales extendiéndose a, o acompañando a lesiones en área postrema/ medulla dorsal en resonancia magnética ( MRI) eran especificas del Espectro de desordenes de Neuromielitis Optica ( NMOSDs) . 

El area postrema  (AP ) , localizada en la medulla dorsal , en el limite inferoposterior del IV ventriculo ,ocupando la parte ventral del óbex,  conectada con el núcleo del tracto solitario, hace parte del complejo vagal dorsal  y centros de control autonómico , con importante cantidad de quimioreceptores , teniendo un papel importante en la producción y control de vomito . El área postrema es considerada un órgano circumventricular , debido a que sus células endoteliales no contienen uniones estrechas ( barrera hematoencefalica )  , lo que permite con mayor facilidad el intercambio de moléculas entre la sangre y el tejido cerebral ( función neuroendocrina ) 

Existe ,alta presencia de Acuaporina-4 en los órganos circumventriculares y medula espinal , donde se encuentra localizada  el área postrema. 

El sindrome de area postrema siendo la presencia de vomito , nauseas , hipo , intratables y no explicados, es una de las características clínicas principales en los criterios diagnósticos 2015 de NMOSDs. 

Teniendo la descripciones previas donde la lesión medular extendiéndose a AP , es especifica de NMOSDs, este grupo revisa este concepto en su base de datos , con 236 casos de mielopatia cervical extensa . 180 pacientes con NMOSDs y 56 con otras etiologias . ( descrito en la tabla* ) 

En la revision , no documentan diferencias en la proporción con extension a medula dorsal entre NMOSDs y otras etimológicas (19% vs 21% p=0.44) . Si aprecian que los pacientes con NMOSDs tienen mayor proporción de presentar nausea y vomito intratable ,  comparado con otras etiología ( 51% vs 0%;p<0.05; odds ratio, 23.6; 95% CI,1.3-430.4) . Una mayor proporción de NMOSDs presentaron hipo ( 26% vs 0%;p=0.05). 

Este estudio , con un numero importante de pacientes , nos indica que existen otras etiologias , presentes en  las lesiones medulares cervicales con extension a AP , donde pueden estar implicadas *, pero la presencia de clínica (nauseas , vomito intratable , inclusive el hipo) es altamente especifica de NMOSDs AQP-4 Ig G seropositiva  .