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Introducción al tema:
Aunque se reconoce el escaso compromiso cerebral en el Desorden del Espectro de Neuromielitis Óptica (NMOSD), la mayoría de los estudios de imagen por resonancia magnética (IRM) con tensor de difusión y transferencia de magnetización de pacientes con NMOSD han encontrado anomalías en la sustancia gris de apariencia normal (NAGM), así como hallazgos normales o cambios mínimos en la sustancia blanca de apariencia normal, independientemente de las anomalías observadas con la IRM convencional. Estos hallazgos sugieren lesiones selectivas o más graves de la sustancia gris, que es un sitio de alta expresión de AQP4. Filippi M, et al. Neurology 1999, Rocca MA, Neurology 2004, Sun J et al . Eur J Radiol 2017, Yu C et al Radiology 2008.
Los síntomas causados por lesiones corticales localizadas son poco frecuentes en NMOSD. Las lesiones corticales también se han considerado como "banderas rojas" que señalan la posibilidad de diagnósticos alternativos (Wingerchuk D. et al Neurology 2015).
Sin embargo, el número creciente de casos reportados de NMOSD con lesiones localizadas en la corteza cerebral, en la práctica clínica sugiere que la NMOSD puede incluir compromiso cortical. Sun H, et al. Mult Scler Relat Disord Jul 2019, Kim W et al. J Clin Neurol 2016, Lalji A et al . Medicine (Baltimore) 2017, Isose S et al. JNNP 2011, Saji E et al Ann Neurol 2013, Tahara M et al. Eur J Neurol 2012.
Blanc F et al, Arch Neurol 2008, evaluó el rendimiento cognitivo de 30 pacientes con NMOSD y encontró alteraciones en la atención, la velocidad de procesamiento de la información y la fluidez verbal. En una revisión sistemática y un meta análisis recientes, ( Meng H et al. J Neurol 2017), se evaluaron ocho estudios sobre trastornos cognitivos en grupos de pacientes con NMOSD, pacientes con EM y sujetos sanos. Allí, se encontró que los pacientes con NMOSD, así como aquellos con EM, se desempeñaban peor que los sujetos sanos en tareas de atención, fluidez verbal, memoria, velocidad de procesamiento y funciones ejecutivas.
Este artículo revisa el deterioro cognitivo en NMOSD y analiza las asociaciones entre los cambios estructurales del SNC y los déficits cognitivos.
Cognitive Impairment in Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders: A Review of Clinical and Neuroradiological Features.
Oertel FC, Schließeit J, Brandt AU, Paul F.
Abstract
Neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD) are mostly relapsing autoimmune inflammatory disorders of the central nervous system (CNS) with optic neuritis, myelitis, and brainstem syndromes as clinical hallmarks. With a reported prevalence of up to 70%, cognitive impairment is frequent, but often unrecognized and an insufficiently treated burden of the disease. The most common cognitive dysfunctions are decline in attention and memory performance. Magnetic resonance imaging can be used to access structural correlates of neuropsychological disorders. Cognitive impairment is not only a highly underestimated symptom in patients with NMOSD, but potentially also a clinical correlate of attack-independent changes in NMOSD, which are currently under debate.
Deterioro cognitivo en el Desorden del Espectro de Neuromielitis Óptica: una revisión de las características clínicas y neurorradiológicas.
Oertel FC, Schließeit J, Brandt AU, Paul F.
Resumen
Desorden del Espectro de Neuromielitis Optica (NMOSD) son principalmente trastornos inflamatorios autoinmunes del sistema nervioso central (SNC) con neuritis óptica, mielitis y síndromes del tronco encefálico como características clínicas. Con una prevalencia informada de hasta el 70%, el deterioro cognitivo es frecuente, pero a menudo no se reconoce y y se trata de manera insuficiente. Las disfunciones cognitivas más comunes son una disminución en la atención y el rendimiento de la memoria. La resonancia magnética se puede utilizar para acceder a los correlatos estructurales de los trastornos neuropsicológicos. El deterioro cognitivo no solo es un síntoma muy subestimado en los pacientes con NMOSD, sino también un correlato clínico de los cambios independientes del ataque en NMOSD, que se encuentran actualmente en debate.
Compromiso Cognitivo en NMOSD:
Los NMOSD muestran altas tasas de comorbilidad con otras condiciones físicas y psicológicas, incluida el deterioro cognitivo (DC). Si bien las disfunciones cognitivas han sido comúnmente reconocidas en la Esclerosis Múltiple, no están descrita en NMOSD y, por lo tanto, los estudios que investigan la relación entre NMOSD y DC son escasos a pesar de que los pacientes de NMOSD mencionan el DC como una de sus preocupaciones más relevantes. En los pocos estudios realizados, los pacientes, se demuestran una disminución significativa en las capacidades cognitivas y la prevalencia de DC en diferentes muestras varía entre 30 y 70%.
Aunque el mecanismo exacto no está claro, la existencia del DC y otros síntomas neuropsicológicos en NMOSD AQP4-IgG seropositiva apunta hacia una patología independiente del ataque, potencialmente inducida por auto- anticuerpos patógenos.
Asociación entre el compromiso cognitivos y cambios estructurales:
Actualmente existe datos que hasta el 80% de los pacientes NMOSD seropositivos con AQP4-IgG presentan lesiones cerebrales en sitios ricos en AQP4, por ejemplo, el hipotálamo y las regiones periependimales. Por lo tanto, mientras que varios cambios estructurales en sustancia gris, así como en redes de sustancia blanca parecen ocurrir en NMOSD, parece ser bastante difícil vincular el DC con una alternancia de tejido en particular.
Finalizando el articulo de la Dra Fragoso :
Neurol Ther. 2019 Jul 2. doi: 10.1007/s40120-019-0143-2. [Epub ahead of print]
Late Onset of Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders.
Fragoso YD, Ruocco HH, Dias RM, Cabeça H, Gonçalves R, de Carvalho Sousa NA, Spessotto CV, Tauil CB, Alves-Leon SV, Gomes S, Gonçalves MVM, Machado SCN, Anacleto A, Correa EC, Pimentel MLV, Santos GAC.
Abstract
Introducción:
El desorden del espectro de neuromielitis óptica (nmosd) es una enfermedad desmielinizante autoinmune del sistema nervioso central. El inicio del nmosd después de la edad de 50 años se considera un "inicio tardío" (lo-nmosd) y parece ser particularmente agresivo. El objetivo de este trabajo es presentar una serie de 37 pacientes brasileños con lo-nmosd.
Métodos:
Recolección retrospectiva de datos de registros médicos de pacientes con lo-nmosd vistos en 14 unidades especializadas brasileñas.
Resultados:
La proporción de mujeres respecto a hombres en la muestra fue de 4.3 a 1. Los pacientes fueron seguidos durante un período medio de 4 años. El sexo, la edad al inicio de la enfermedad y el origen étnico no se asociaron con la cantidad de recaídas o resultados de la discapacidad. La mielitis longitudinal extensa afectó al 86% de los pacientes, mientras que la neuritis óptica afectó al 70% y los síndromes del tronco encefálico se presentaron solo en el 16% de estos pacientes. Seis pacientes están actualmente usando algún tipo de apoyo para caminar o están en silla de ruedas. Tres han fallecido. Las opciones terapéuticas para nmosd fueron particularmente complicadas para estos pacientes mayores de edad, ya que los medicamentos para controlar nmosd son, en esencia, inmunosupresores. El uso a largo plazo de los corticosteroides puede ser un problema cuando los pacientes tienen hipertension arterial , diabetes mellitus o dislipidemia (afecciones que a menudo se observan en personas de edad avanzada).
Conclusión:
Esta serie de casos lo-nmosd resalta la importancia del diagnóstico y tratamiento rápidos para estos pacientes.
Dr. Carlos Navas
Neurologia Bogota
Neurologo Enfermedad Desmielinizante
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