Movimientos anormales en Esclerosis Multiple y Neuromielitis Optica

En la Esclerosis Múltiple (EM) se informa con tanta frecuencia sobre el temblor que Charcot lo incluyó en su tríada de síntomas característicos en la EM, junto con el nistagmo y el habla escandida.  Se ha informado que el temblor ocurre en el 25.5% al 58% de los pacientes con EM y se considera incapacitante en un 3% a 15%. (Koch, 2007)

El temblor en la EM involucra con mayor frecuencia los brazos, pero también puede afectar las piernas, la cabeza, el cuello, las cuerdas vocales o el tronco. Las dos formas de temblor más prevalentes en la EM son el temblor postural y de intención. Se ha observado un verdadero temblor de reposo en aproximadamente el 1% de los pacientes con EM.

Los espasmos tónicos paroxísticos [STP] son comunes en pacientes con desordenes del espectro neuromielitis óptica (NMOSD) (Kim 2012; Usmani 2012; Liu 2017). En pacientes con enfermedad desmielinizante, STP puede reducir significativamente la calidad de vida, limitar las actividades de la vida diaria y el proceso de rehabilitación después de una recaída aguda. Este síntoma se ha descrito previamente en la esclerosis múltiple (EM) (Matthews, 1958, Shibasaki et al., 1974, Solaro et al., 2004).

A continuacion el  estudio recientemente publicado que  evaluó la frecuencia y las características de los trastornos del movimiento en una cohorte de pacientes con EM y NMOSD e investigaron la asociación entre EM, NMOSD, discapacidad y la presencia de trastornos del movimiento. En este estudio, se planteó la hipótesis de que los espasmos tónicos estaban más asociados con NMOSD. En segundo lugar, compararon la calidad de vida entre la EM y NMOSD con y sin trastornos del movimiento.

Parkinsonism Relat Disord. 2018 Mar 3. pii: S1353-8020(18)30115-9. doi: 10.1016/j.parkreldis.2018.03.001. [Epub ahead of print]

Movement disorders in multiple sclerosis and neuromyelitis optica: A clinical marker of neurological disability.

Candeias da Silva C, Bichuetti DB, Azevedo Silva SMC, Ferraz HB, Oliveira EML, Borges V

Abstract

INTRODUCTION: 

Movement disorders are not rare in demyelinating diseases but there are few studies comparing their frequency between multiple sclerosis and neuromyelitis optica spectrum disorder. Our aim was to determine the frequency and the related features of movement disorders in a cohort of patients with multiple sclerosis and neuromyelitis optica spectrum disorder.

METHODS: 

It is a cross-sectional study of patients with multiple sclerosis and neuromyelitis optica spectrum disorder. Patients were evaluated by a movement disorder specialist. Data from a personal interview and neurological examination were collected. Fahn-Tolosa-Marin tremor rating scale was used for tremor evaluation. Health-related quality of life was assessed using EuroQol instrument.

RESULTS: 

Two hundred fifty-three patients were included (mean [SD] age, 40 [12] years; 74.3% female; median [IQR] EDSS score 2.5 [1.0-6.0]); 26% presented with movement disorders. Paroxysmal dystonia (n = 32) and tremor (n = 27) were the most common movement disorders. Patients with multiple sclerosis and low Expanded Disability Status Scale score (below 4.0) have fewer movement disorders than patients with neuromyelitis optica spectrum disorder. The diagnosis of neuromyelitis optica spectrum disorder was strongly associated with paroxysmal dystonia (OR = 22.07, 95% CI = 2.56-189.78; p = 0.005). Patients with multiple sclerosis and patients without movement disorders have a slightly better quality of life.

CONCLUSIONS: 

Paroxysmal dystonia was the most common movement disorder in demyelinating diseases and strongly associated with neuromyelitis optica spectrum disorder.

Parkinsonism Relat Disord. 2018 Mar 3. pii: S1353-8020(18)30115-9. doi: 10.1016/j.parkreldis.2018.03.001. [Epub ahead of print]

Trastornos del movimiento en la esclerosis múltiple y neuromielitis óptica: un marcador clínico de discapacidad neurológica.

Candeias da Silva C, Bichuetti DB, Azevedo Silva SMC, Ferraz HB, Oliveira EML, Borges V 

Resumen

INTRODUCCIÓN:

Los trastornos del movimiento no son raros en las enfermedades desmielinizantes, pero hay pocos estudios que comparen su frecuencia entre la esclerosis múltiple y el desorden del espectro neuromielitis óptica. Nuestro objetivo fue determinar la frecuencia y las características relacionadas de los trastornos del movimiento en una cohorte de pacientes con esclerosis múltiple y desorden del espectro neuromielitis óptica.

MÉTODOS:

Es un estudio transversal de pacientes con esclerosis múltiple y desorden del espectro neuromielitis óptica. Los pacientes fueron evaluados por un especialista en trastornos del movimiento. Se recogieron datos de una entrevista personal y un examen neurológico. La escala de calificación de temblor Fahn-Tolosa-Marin se usó para la evaluación del temblor. La calidad de vida relacionada con la salud se evaluó con el instrumento EuroQol.

RESULTADOS:

Se incluyeron doscientos cincuenta y tres pacientes (edad media [DE], 40 [12] años, 74,3% de mujeres, mediana [IQR] puntuación de EDSS 2,5 [1.0-6.0]); 26% presentado con trastornos del movimiento. La distonía paroxística (n = 32) y el temblor (n = 27) fueron los trastornos del movimiento más comunes. Los pacientes con esclerosis múltiple y bajo puntaje en la de Escala de Estado de Discapacidad Ampliada EDSS (por debajo de 4.0) tienen menos trastornos de movimiento que los pacientes con desorden del espectro neuromielitis óptica. El diagnóstico del desorden del espectro neuromielitis óptica se asoció fuertemente con la distonía paroxística (OR = 22.07, IC 95% = 2.56-189.78; p = 0.005). Los pacientes con esclerosis múltiple y los pacientes sin trastornos del movimiento tienen una calidad de vida ligeramente mejor.

CONCLUSIONES:

La distonía paroxística fue el trastorno del movimiento más común en las enfermedades desmielinizantes y se asoció fuertemente con el desorden del espectro neuromielitis  óptica.

Identificaron movimientos involuntarios en 66 pacientes (26%; EM = 49, NMOSD = 17). La distonía paroxística o el espasmo tónico fue el más común (n = 32) seguido del temblor (n = 27). Otros trastornos del movimiento descritos fueron: espasmo hemifacial (n = 7), síndrome de piernas inquietas (n = 2), hemidistonia (n = 1), síndrome de Pisa con camptocormia (n = 1) y distónico del escribiente (n = 1). De este total, solo nueve pacientes refirieron mejoría de sus trastornos del movimiento con metilprednisolona intravenosa, y 21 pacientes recibieron tratamiento sintomático específico (distonía paroxística = 12, temblor = 7, síndrome de piernas inquietas = 2).

La frecuencia del espasmo tónico fue 35.5% en NMOSD y 7.7% en MS. Entre los pacientes con distonía paroxística, solo 6 presentaron dos o más puntos en la escala de Ashworth modificada, una evidencia de espasticidad no significativa en este grupo. Los espasmos tónicos con frecuencia eran unilaterales (n = 23), con menos de un minuto de duración (n = 23) y dolorosos (n = 18)

El temblor estuvo presente en 26 (12,5%) de los pacientes con EM. De 27 pacientes con temblor, 26 (96%) tenían EM y 24 (88%) fueron evaluados con escala FTM. El temblor intencional, asociado o no con el temblor postural o cinético, se identificó en 19 (82%) de los pacientes con EM evaluados con escala FTM. El temblor fue más común en los miembros superiores (n = 20/83%), cefálico  (n = 7/29%),  tronco (n = 4/16%) y el temblor de la voz (n = 4/16%) también fueron observado. Solo un paciente presentó temblor en la mandíbula y las extremidades inferiores. Tres pacientes obtuvieron un puntaje del 25-49% y cuatro pacientes obtuvieron un puntaje del 50-74% en la escala FTM, lo que significa un temblor severo en 7 (3%) de los pacientes con EM.

Entre los pacientes con espasmos tónico y temblor, observaron que la NMOSD aumenta 22 veces la probabilidad de espasmos tónicos en comparación con la EM (OR = 22.07, IC 95% = 2.56 a 189.78; p = 0.005)