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En la resonancia magnética, estas lesiones tienen un borde paramagnético característico; el cambio paramagnético se debe a la presencia estable de microglia / macrófagos activados cargados de hierro y, potencialmente, astrocitos reactivos, en el borde de la lesión. Dal-Bianco A, et al. Acta Neuropathol. 2017, Walsh AJ, et al. Radiology. 2013.
Los bordes paramagnéticos en lesiones activas se colocalizan con realce periférico o centrípeto de gadolinio y esa persistencia de estos bordes después de la restauración de la barrera hematoencefálica (es decir, aproximadamente 3 meses después de la desmielinización inicial) predice el fracaso de la reparación tisular y remielinización. A partir de entonces, en las lesiones crónicas, se ha demostrado que los bordes son estables durante un seguimiento a corto o medio plazo (hasta 3,5 años) y no se sabe que se vean afectados por los actuales tratamientos modificadores de la enfermedad. Dal-Bianco A, et al. Eur Radiol. 2015.
En los siguientes dos artículos se relaciona la especificidad del borde paramagnético de la lesión con la patología de Esclerosis Múltiple, siendo pocas veces documentada en otras enfermedades inflamatorias desmielinizantes como el Desorden del Espectro de Neuromielitis Óptica.
J Clin Neurol. 2020 Oct;16(4):562-572.
doi: 10.3988/jcn.2020.16.4.562.
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Resumen:
Antecedentes y propósito: El hierro retenido por la microglía activada y los macrófagos en las lesiones de esclerosis múltiple (EM) puede servir como marcador de la activación del sistema inmunológico innato. Entre varios métodos de imágenes por resonancia magnética (IRM), ha habido un interés reciente en utilizar el mapeo cuantitativo de susceptibilidad (QSM) como una herramienta potencial para evaluar los niveles de hierro en el cerebro humano. Este estudio examinó los hallazgos de QSM en la EM y las lesiones del Desorden del Espectro de Neuromielitis Óptica (NMOSD) obtenidas con 3-T IRM para evaluar las características de las imágenes relacionadas con los bordes paramagnéticos alrededor de las lesiones cerebrales en la EM y el NMOSD.
Métodos: Este estudio incluyó 32 pacientes con EM y 21 pacientes con NMOSD seropositivos. Las imágenes de resonancia magnética se obtuvieron utilizando dos dispositivos de resonancia magnética 3-T (Ingenia, Philips Healthcare; y Magnetom Verio, Siemens Healthineers) durante los procedimientos de diagnóstico y tratamiento de rutina. Se obtuvieron imágenes de fase y magnitud de eco de gradiente de eco único y múltiple para la reconstrucción QSM. Se utilizaron imágenes QSM para caracterizar las lesiones detectadas y los hallazgos se compararon entre EM y NMOSD.
Resultados: Se realizaron un total de 71 y 35 resonancias magnéticas durante el período de estudio en pacientes con EM y NMOSD, respectivamente. En las imágenes QSM, se encontraron bordes paramagnéticos en 26 (81,2%) pacientes con EM y 1 (4,8%) paciente con NMOSD. Ocho de los 22 pacientes con EM y solo 1 de los 10 pacientes con NMOSD que se sometieron a una resonancia magnética de seguimiento mostraron nuevos bordes paramagnéticos. Las lesiones del borde paramagnético aparecieron después del realce o en nuevas lesiones ponderadas en T2 sin realce.
Conclusiones: Los bordes paramagnéticos podrían ser un hallazgo de resonancia magnética característico para la EM y, por lo tanto, tienen potencial como un marcador de imagen para el diagnóstico diferencial de la EM de NMOSD utilizando 3-T MRI.
Este estudio incluyó a 32 pacientes con EM (7 hombres y 25 mujeres; edad 35,0 ± 10,6 años, media ± desviación estándar) y 21 pacientes con NMOSD (2 hombres y 19 mujeres; edad 49,0 ± 14,4 años).
El grupo de EM era significativamente más joven que el grupo de NMOSD (p < 0,001). La primera sesión de RM con QSM se realizó cuando la duración de la enfermedad fue de una mediana de 33,1 meses [rango intercuartílico (IQR) = 3,2–66,6 meses] para EM y 20,9 meses (IQR = 0,8–109,4 meses) para NMOSD.
Se realizaron un total de 71 y 35 resonancias magnéticas durante el período de estudio en pacientes con EM y NMOSD, respectivamente.
Cincuenta (70,4%) de las 71 resonancias magnéticas en pacientes con EM se realizaron cuando estaban recibiendo tratamientos modificadores de la enfermedad. Diez (14,1%) de las 71 resonancias magnéticas en pacientes con EM se realizaron en la fase aguda, en el plazo de 1 mes después de los ataques clínicos.
Diecisiete (48,6%) de las 35 imágenes de resonancia magnética en pacientes con NMOSD se realizaron en la fase aguda. los pacientes con EM y 6,71 ± 5,89 días (rango de 1 a 21 días, mediana de 6 días) en los pacientes con NMOSD.
Borde paramagnéticas en QSM como marcador de diagnóstico por imagen
Se encontraron lesiones cerebrales mediante RM potenciada en T2 en todos los pacientes con EM y en 13 (61,9%) de los pacientes con NMOSD. En las imágenes QSM, se encontraron lesiones con bordes paramagnéticos en 27 (84,4%) de los pacientes con EM y solo 1 (4,8%) de los pacientes con NMOSD (p < 0,001).
La presencia de al menos una lesión del borde paramagnético en QSM distinguía la EM de la NMOSD con una sensibilidad del 81% [intervalo de confianza (IC) del 95% = 64-93%] y una especificidad del 95% (IC del 95% = 76-100% ). Teniendo en cuenta solo los pacientes con lesiones cerebrales se obtuvieron valores similares para la sensibilidad (84%, IC del 95% = 67–95%) y la especificidad (92%, IC del 95% = 64–100%). La presencia de nuevos bordes paramagnéticos durante el seguimiento tuvo una excelente especificidad (100%, IC del 95% = 66-100%) pero una sensibilidad baja (32%, IC del 95% = 14-55%) para el diagnóstico diferencial.
Hallazgos característicos de resonancia magnética de las lesiones del borde paramagnético
Ubicación y forma del borde paramagnético
La localización de las lesiones ponderadas en T2 con rebordes paramagnéticos varió, incluso para las lesiones características de la EM en las áreas periventricular o cortical-yuxtacortical.
No se encontraron bordes paramagnéticos en las lesiones infratentoriales. El realce del contraste estuvo presente en el 6,9% (19/275) de las lesiones sin rebordes paramagnéticos y en el 15% (35/230) de las lesiones con rebordes paramagnéticos (p = 0,0042).
En conclusión, el uso de QSM con 3-T IRM permite utilizar los bordes paramagnéticos alrededor de las lesiones FLAIR para diferenciar la EM de la NMOSD. Los bordes paramagnéticos ocurrieron en aproximadamente un tercio de los pacientes con EM durante un seguimiento de 3 años en este estudio. Aproximadamente la mitad de las nuevas lesiones del borde paramagnético mostraron un realce del contraste antes de su desarrollo. Si bien nuestros hallazgos sugieren que los bordes paramagnéticos tienen valor diagnóstico para diferenciar la EM de la NMOSD, se observó un caso de NMOSD atípico con un borde paramagnético.
Ann Neurol 2020 Aug 15.
doi: 10.1002/ana.25877. Online ahead of print.
Paramagnetic Rim Lesions are Specific to Multiple Sclerosis: An International Multicenter 3T MRI Study
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Resumen:
En la esclerosis múltiple (EM), un subconjunto de lesiones crónicas activas de la sustancia blanca se identifica en la resonancia magnética por sus bordes paramagnéticos, y cada vez hay más pruebas que respaldan su asociación con la gravedad de la enfermedad clínica. Estudiamos su papel potencial en el diagnóstico diferencial, seleccionando una muestra basada en investigación clínica multicéntrica internacional de 438 individuos afectados por diferentes afecciones neurológicas (EM, otras afecciones inflamatorias, infecciosas y no inflamatorias). Las lesiones del borde paramagnético, raras en otras afecciones neurológicas (52% de los casos de EM frente al 7% de los casos sin EM), arrojaron una alta especificidad (93%) para diferenciar la EM de la no EM. Los estudios prospectivos multicéntricos futuros deberían validar su papel como biomarcador diagnóstico.
Pacientes y métodos
Desde 2013 hasta principios de 2020, los datos clínicos, de laboratorio y de imágenes se recopilaron de forma prospectiva en el marco de las instituciones. revisar los protocolos aprobados por la junta en 438 individuos adultos con evidencia clínica / de resonancia magnética de participación del sistema nervioso central (SNC) de 5 hospitales de investigación académica: el Centro Clínico de los NIH (Bethesda, MD), el Hospital de la Universidad Johns Hopkins (Baltimore, MD), San Raffaele Hospital (Milán, Italia), Hospital Universitario Erasme y Hospital Universitario Saint Luc (Bruselas, Bélgica), y Hospital Universitario Lausana (Lausana, Suiza).
Adquisición de resonancia magnética
Los estudios de resonancia magnética se realizaron en 7 escáneres de resonancia magnética 3T.
Resultados
De 438 casos elegibles consecutivos, los datos de 412 se incluyeron en este análisis (26 se excluyeron por artefactos de resonancia magnética relacionados con el movimiento) y se agruparon según su diagnóstico clínico (según los criterios de diagnóstico internacionales publicados), de la siguiente manera. Hubo 329 individuos con EM diagnosticados de acuerdo con los criterios de McDonald de 2017 (7 con un síndrome clínicamente aislado, 226 con recaídas-remitentes y 96 progresivas). Hubo 41 individuos con otras enfermedades neurológicas inflamatorias (OIND), incluidos 11 casos de trastorno del espectro de neuromielitis óptica (NMOSD; 9 de ellos eran anticuerpos AQP4 positivos, 1 anticuerpo MOG positivo y 1 seronegativo); 10 casos de lupus eritematoso sistémico (LES); 5 casos de síndrome de Susac; 5 casos de enfermedad de Behçet; 4 casos de enfermedad de Sjögren; 3 casos de sarcoidosis. 2 casos de angiítis primaria del sistema nervioso central (PACNS, probado por imagen o biopsia) y 1 caso de síndrome antifosfolípido.
Hubo 20 individuos infectados por virus neurotrópicos, seleccionados al azar de conjuntos de datos más grandes, incluidos 10 individuos con mielopatía asociada al virus linfotrópico T humano (HTLV) / paraparesia espástica tropical (HAM / TSP) y 10 individuos con infección por VIH, sin otras comorbilidades. en terapia antirretroviral. Hubo 22 individuos afectados por enfermedades neurológicas no inflamatorias (NIND), incluida la enfermedad de vasos pequeños y la migraña.
En las 412 exploraciones analizadas, se detectaron lesiones del borde paramagnético (PRL) en 172 de 329 casos de EM (52%) frente a 6 de 83 casos sin EM (7%). En la EM, el 58% de los casos progresivos tenían ≥ 1 PRL, en comparación con el 50% de los casos recidivantes. El número de PRL se correlacionó positivamente con todas las puntuaciones de discapacidad y gravedad.
En los casos que no eran de EM, las PRL se observaron solo en unos pocos otras afecciones neurológicas inflamatorias / infecciosas:
La mayor prevalencia de PRL se detectó en el síndrome de Susac (3 de 5 casos, 60%). De estos, 1 caso tenía 3 PRL, 1 tenía 2 PRL y 1 tenía 1 PRL. Estos estaban ubicados dentro del cuerpo calloso y tenían una intensidad de señal isointensa al líquido cefalorraquídeo en las imágenes ponderadas en T1, lo que sugiere un daño tisular severo. De forma esporádica, también se observaron PRL en NMOSD (1 caso AQP4 positivo con 2 PRL), enfermedad de Sjögren (1 caso con 1 PRL) y HAM / TSP (1 caso con 1 PRL). Ninguno de los casos de NIND (incluida la enfermedad de vasos pequeños y la migraña) o de VIH tenía PRL.
Discusión
Por lo tanto, la detección de PRL podría resultar una herramienta valiosa en el trabajo de diagnóstico diferencial, especialmente para mejorar la especificidad del diagnóstico.
Las PRL produjeron una alta especificidad para las lesiones de EM. Los estudios prospectivos multicéntricos futuros deberían validar aún más su papel como biomarcador de diagnóstico.
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