18 de octubre de 2020

Características de la resonancia magnética de la enfermedad asociada a MOG-Ab en adultos

En los últimos quince años se han incrementado el conocimiento e identificación de diferentes fenotipos de enfermedad desmielinizante en  Sistema Nervioso Central (SNC) mediadas por anticuerpos, que anteriormente se consideraban  variantes de la Esclerosis Múltiple.

La primera enfermedad, anticuerpo acuaporina-4 (AQP4-Ab) (Lennon V. et al  J Exp Med 2005), es una astrocitopatía primaria siendo  causa del Desorden del Espectro de la Neuromielitis Óptica (NMOSD) (Weinshenker B. et al Dis Markers 2006Wingerchuk DM Neurology  et al. al 2015). 

La enfermedad asociada a anticuerpos anti-glicoproteína de mielina del oligodentrocitos (MOGAD) descubierto recientemente, se asocia con un fenotipo clínico más amplio que incluye presentaciones clínicas como neuritis óptica y mielitis transversa, encefalomielitis diseminada aguda (ADEM) y una enfermedad menos común. síndrome cortical aislado (Jurynczyk et al  BRAIN 2017Ogawa et al Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm 2017).

Aunque los síntomas de estas enfermedades por anticuerpos y la esclerosis múltiple pueden superponerse, existen importantes diferencias clínicas que sugieren una distinción patológica. En particular, y a diferencia de la esclerosis múltiple, las enfermedades mediadas por anticuerpos carecen de una fase progresiva, por lo que la discapacidad está únicamente relacionada con la recaída.

El siguiente articulo realiza una revisión de la literatura sobre las características radiológicas asociadas a MOGAD, según presentación clínica, en comparación con Esclerosis Múltiple y AQP4-NMOSD, y discute sus características específicas, evolución y valor pronóstico, en adultos.

 

Review

Rev Neurol (Paris).   2020 Oct 9;S0035-3787(20)30679-2.

doi: 10.1016/j.neurol.2020.06.016. Online ahead of print.


Características de la resonancia magnética de la enfermedad asociada a MOG-Ab en adultos: una actualización

N ShorR DeschampsA Cobo CalvoE MaillartH ZephirJ CironC PapeixF Durand-DubiefA RuetX AyrignacM CohenK DeivaD LaplaudB BourreB AudoinN CollonguesS Vukusic F CottonR Marignier NOMADMUS study group

Resumen

Our knowledge of the radiological spectrum of myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody associated disease (MOGAD) is growing rapidly. An update on the radiological features of the disease, and its evolution is thus necessary. Magnetic resonance imaging (MRI) has an increasingly important role in the differential diagnosis of MOGAD particularly from aquaporin-4 antibody-positive neuromyelitis optica spectrum disorder (AQP4-NMOSD), and multiple sclerosis (MS). Differentiating these conditions is of prime importance because the management is different between the three inflammatory diseases, and thus could prevent further attack-related disability. Therefore, identifying the MRI features suggestive of MOGAD has diagnostic and prognostic implications. We herein review optic nerve, spinal cord and the brain MRI findings from MOGAD adult patients, and compare them to AQP4-NMOSD and MS.

Nuestro conocimiento del espectro radiológico de la enfermedad asociada a anticuerpos de glucoproteína de oligodendrocitos de mielina (MOGAD) está creciendo rápidamente. Por tanto, es necesaria una actualización de las características radiológicas de la enfermedad y su evolución. La imagen por  resonancia magnética (IRM) tiene un papel cada vez más importante en el diagnóstico diferencial de MOGAD, particularmente del desorden del espectro de neuromielitis óptica positiva para anticuerpos de acuaporina-4 (AQP4-NMOSD) y la esclerosis múltiple (EM). Diferenciar estas condiciones es de suma importancia porque el manejo es diferente entre las tres enfermedades inflamatorias y, por lo tanto, podría prevenir una mayor discapacidad relacionada con el ataque. Por lo tanto, la identificación de las características de resonancia magnética que sugieren MOGAD tiene implicaciones diagnósticas y pronósticas. En este documento revisamos los hallazgos de la IRM del nervio óptico, la médula espinal y cerebral  de pacientes adultos con MOGAD y los comparamos con AQP4-NMOSD y EM.

  • Neuritis óptica

La neuritis óptica asociada a MOG (MOG-ON) es la presentación más frecuente en adultos con MOGAD. Tiene un predominio femenino leve a moderado y afecta principalmente a adultos jóvenes, incluso si se ha reportado una edad de inicio tardía (hasta 79 años). La ON es aislada (61% de 197 pacientes en el estudio MOGADOR), más raramente, se asocia con mielitis (8%). Una afectación simultánea bastante frecuente de ambos nervios ópticos (29 a 73%) y la inflamación asociada del disco óptico (70-80%) son comunes durante el primer episodio de MOG-ON.

A pesar de la severa pérdida de agudeza visual al inicio, los estudios más recientes y grandes encontraron que la discapacidad visual residual es rara.

La discapacidad visual grave (AV (0,1) puede ocurrir en el curso a largo plazo de la enfermedad en el 5% hasta el 36% de los casos. La recurrencia es una de las principales características de MOG-ON.

Hallazgos de RM de neuritis óptica

El MOG-ON típico se identifica como hinchazón del nervio óptico, con señal T2 alta y realce anormal del contraste. El MOG-ON generalmente se describe como extenso (más de la mitad de la longitud del nervio óptico), bilateral y anterior. Rara vez puede localizarse dentro del quiasma o del tracto óptico. MOG-ON a menudo se asocia con edema de la cabeza del nervio óptico (48,9% a 80%). Perineuritis óptica (OPN), no es raro en MOG-ON documentarla. 

Hallazgos de resonancia magnética asociados

En la mayoría de los casos, la resonancia magnética cerebral es normal en pacientes remitidos para MOG-ON. Aunque algunos pacientes con MOGAD cumplen con los criterios de diseminación en el espacio y el tiempo el 11%.

Más raramente, los pacientes muestran lesiones de resonancia magnética cerebral específicas de MOGAD, principalmente bilaterales, en la sustancia blanca profunda, especialmente en el tallo cerebral. La afectación silenciosa de la médula espinal también se informó al inicio en el 10% y el 12% de los pacientes con MOG-ON.

Evolución

La resonancia magnética orbitaria muestra clásicamente la regresión de la inflamación de los nervios y el realce de gadolinio después de la administración intravenosa de metilprednisolona durante la fase aguda.

En contraste con una agudeza visual bastante conservada, los datos de resonancia magnética han mostrado una importante atrofia del nervio óptico (90% al año).

  • Mielitis

La mielitis es la segunda presentación más frecuente en adultos con MOGAD. Puede ocurrir de forma aislada, como un componente de ADEM o simultáneamente con ON.

Las características clínicas que favorecen a MOGAD frente a AQP4-NMOSD y la mielitis por EM son el sexo masculino, la edad más joven, un síndrome infeccioso prodrómico (57%) y la mielitis que se presenta como un componente de ADEM.

Como hallazgo aislado en alrededor del 70% de los casos. Alta frecuencia de disfunción vesical neurogénica y / o eréctil.

Los pacientes con mielitis corta tuvieron tasas de recaída anualizadas más altas que los pacientes LETM (media: 0,35 frente a 0,13). La discapacidad residual depende de la extensión de la mielitis: los pacientes con LETM fueron más graves en comparación con los pacientes con mielitis corta.

Hallazgos de IRM de mielitis

LETM ( > 3 segmentos vertebrales) es el sello de imagen más frecuente, identificado en 61,3% a 92,9% de los casos.

La hiperintensidad T2 a menudo se limita a la sustancia gris de la médula espinal, formando un "signo H" en el plano axial y se visualiza como una línea que corre en la dirección superior-inferior en las imágenes sagitales. Cuando se presenta realce con gadolinio, normalmente es de  aspecto irregular. La pseudodilatación del canal ependimario también se ha propuesto como un rasgo característico de la mielitis MOGAD.

La mielitis corta, sugestiva de EM, se ha identificado en 38,4% a 48% durante el primer episodio de mielitis por MOGAD, y se localiza más a menudo en la región cervical que en la torácica y se asocia con afectación multifocal.

Hallazgos de resonancia magnética asociados

la mayoría (51,4%) de los pacientes tenían una resonancia magnética cerebral normal.

Evolución

De acuerdo con la buena recuperación clínica, la atrofia medular es rara.

  • Presentación del cerebro y del tronco encefálico

Los síndromes aislados de cerebro, tronco encefálico o encefalopático rara vez son de inicio (6,6% en la cohorte MOGADOR).

  • Compromiso de la sustancia blanca del cerebro

Los hallazgos distintivos de la resonancia magnética cerebral en pacientes con MOGAD incluyen la presencia de pocas lesiones de sustancia blanca "esponjosas" (mal delimitadas). El realce con gadolinio se describe comúnmente como nodular o, más raramente, del tipo "anillo abierto". Algunos casos de pacientes con desmielinización pseudotumoral.

  • Afectación del tronco encefálico

La incidencia de afectación del tronco encefálico en pacientes con MOGAD se estima entre el 10 y el 30%.

  • Lesiones corticales

La encefalitis y las convulsiones representan del 2% al 20% de los pacientes con MOGAD.

Probablemente sea una de las principales causas de encefalitis autoinmune. Estos episodios suelen estar asociados o seguidos de episodios típicos de ON y / o mielitis.

Las características radiológicas principales incluyen de manera característica hiperintensidades FLAIR corticales y / o leptomeníngeas unilaterales / asimétricas que pueden asociarse con realce con gadolinio. Cuando es unilateral, la lesión cortical hiperintensa de FLAIR en la encefalitis con convulsiones asociada a MOGAD se denomina FLAMES.


Dr. Carlos Navas 
Neurología Bogotá 

Neurólogo Enfermedad Desmielinizante
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