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La encefalitis autoinmune y la encefalomielitis son enfermedades inflamatorias del sistema nervioso central (SNC) asociadas con anticuerpos IgG que se unen a antígenos neurales intracelulares o de membrana plasmática. La detección de autoanticuerpos neuronales en suero o líquido cefalorraquídeo (LCR) ayuda al diagnóstico permitiendo el inicio del tratamiento adecuado. Varios autoanticuerpos se han identificado recientemente en pacientes con síndromes neurológicos que presentan deterioro cognitivo, trastornos del comportamiento, convulsiones, trastornos del movimiento y ataxia.
En 2016, se describió una nueva forma de meningoencefalitis conocida como Astropatia Autoinmune asociada a la Proteina Acida Fibrilar Glial (GFAP) (Fang B et al. JAMA Neurol 2016) , con publicaciones posteriores confirmando hallazgos: (Lorio R et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2017, Yang X et al. Neuroimmunomodulation 2017, y presentacion posterior a encefalitis viral : Li J et al. Mult Scler Relat Disord. 2018).
La evaluación retrospectiva, indicó que la especificidad para la meningoencefalomielitis autoinmune podría lograrse mediante la detección del LCR en busca de un patrón astrocítico de la unión de la IgG del paciente en tejido de ratón mediante el ensayo de inmunofluorescencia indirecta (IFA) y la confirmación mediante un ensayo basado en células transfectadas con GFAPα (CBA) (Flanagan E. et al. Ann Neurol 2017). El GFAP se expresa altamente en el sistema nervioso central, casi exclusivamente en los astrocitos; Es la principal proteína filamentosa de los astrocitos maduros y, por lo tanto, parece jugar un papel en la modulación de la motilidad y la forma de los astrocitos.
La astrocitopatía GFAP autoinmune se presenta con mayor frecuencia con un inicio subagudo de pérdida de memoria, confusión (con o sin síntomas psiquiátricos) y uno o más de los síntomas meníngeos (cefalea, fotofobia, rigidez del cuello) y síntomas mielopáticos (paresia leve o parestesias en las extremidades, compromiso esfinter) . La parálisis (un acompañamiento frecuente de NMO) es rara. El examen neurológico revela deterioro cognitivo, temblor y edema del disco óptico. La alta frecuencia del recuento elevado de glóbulos blancos en el LCR (pleocitosis en 88%) es un marcador útil de esta afección, pero también puede ocurrir con causas infecciosas y neoplásicas de meningoencefalitis.
Un rasgo radiológico de la astrocitopatía GFAP autoinmune es el realce periventricular lineal radial. Se ha informado un patrón radiológico similar en pacientes con granulomatosis linfomatoide, neurosarcoidosis y vasculitis del SNC.
El hallazgo de RM espinal más frecuente fue una lesión hiperintensa T2 longitudinalmente extensa, que también es típica de la autoinmunidad pofr AQP4. El patrón de realce de la médula espinal fue a veces distintivo, delgado y lineal a lo largo del curso del canal central, correspondiente a las regiones enriquecidas con antígeno.
La encefalitis anti GFAP-IgG estuvo a veces acompañada por la coexistencia de NMDA-R-IgG (15%), AQP4-IgG (3%), o ambos (7%). Titulaer M et al . Ann Neurol 20124. GFAP y NMDA-R (y probablemente AQP4) se expresan en teratomas. ( Flanagan E. et al. Ann Neurol 2017).
El síndrome de area postrema (APS) es una manifestación clínica distintiva del desorden del espectro de la neuromielitis óptica por anticuerpos anti acuaporina 4 (AQP4) -IgG (NMOSD), definido por episodios de náuseas, vómitos o hipo intratable que simulan trastornos gastrointestinales. La patogenia puede reflejar una alta expresión de AQP4 y un aumento de la permeabilidad de la barrera hematoencefálica en esta región.
En el articulo los autores reportan un caso de APS con presentacion de náuseas y vómitos intractables, que se resolvieron espontáneamente después de 5 semanas. Un mes después de la resolución de los síntomas digestivos, desarrolló confusión mental, disartria, vertigo , diplopía, visión borrosa bilateral (con edema del disco óptico) y paraparesia. Una RM cerebral reveló la presencia de anomalías difusas de T2 en la sustancia blanca periventricular, con un realce perivascular lineal orientado radialmente a los ventrículos, sugiriendo encefalomielitis anti-GFAP. La RM de la médula espinal reveló una hiperintensidad T2 longitudinalmente extensa (desde bulbo hasta region cervicotoraxica ) con márgenes mal definidos . La positividad de autoanticuerpos anti-GFAP en suero confirmó el diagnóstico autoinmune de astrocitopatía por GFAP; el líquido cefalorraquídeo (LCR) no se analizó.
Area postrema syndrome: Another feature of anti-GFAP encephalomyelitis.
Ciron J, Sourdrille F, Biotti D, Tchoumi T, Ruiz A, Bernard-Valnet R, Maubeuge N, Marignier R.
Abstract
Anti-Glial fibrillary acidic protein (GFAP) encephalomyelitis is a recently described entity and while the spectrum of this disease has been explored, further research is needed to fully describe its phenotype. Area postrema syndrome (APS) is usually associated with neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSDs), whereas no case of APS has been previously reported with anti-GFAP encephalomyelitis. In this article, we report a case of APS in a 41-year-old woman in the context of anti-GFAP encephalomyelitis. This case was not associated with additional anti-AQP4 IgG and therefore extends the clinico-radiological spectrum of anti-GFAP encephalomyelitis.
La encefalomielitis anti-glial fibrilar ácida (GFAP) es una entidad recientemente descrita y, aunque se ha explorado el espectro de esta enfermedad, se necesitan más investigaciones para describir completamente su fenotipo. El síndrome de area postrema (APS) generalmente se asocia con desorden del espectro neuromielitis óptica (NMOSD), mientras que en ningún caso de APS se ha informado previamente con encefalomielitis anti-GFAP. En este artículo, informamos un caso de APS en una mujer de 41 años en el contexto de encefalomielitis anti-GFAP. Este caso no se asoció con IgG anti-AQP4 adicional y, por lo tanto, extiende el espectro clínico-radiológico de la encefalomielitis anti-GFAP.
Es un articulo que nos indica la sobreposicion de sintomatologia en estas patologias anti AQP4, anti MOG , anti -GFAP , las cuales a medida que se tipifiquen nos daran mejor informacion para determinar el mejor tratamiento a seguir .
En el link dentro de este mismo blog : PAPEL DEL ASTROCITO EN ENFERMEDADES AUTOINMUNES DEL SNC, en el marco del simposio de neuroinmunologia 2018 de la ACN, podra encontrar informacion el papel del astrocito en esta patologia junto con las imágenes de los casos descritos por Flanagan , Dubey , en una presentacion reciente que realice.
Links dentro del blog , sobre area postrema en NMOSD :
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