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Another identity at differential diagnosis in
the seronegative neuromyelitis optica spectrum disorder patients?
This excellent descriptive article, a case with the clinical and radiologic presentation of
neuromyelitis optica (NMO) and widespread CD8- positive T-cell
leukoencephalitis and astrocytopathy .
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| T Cell |
They describe a 59-year-old female patient, previously healthy women, with a 2-year
neurological history that included early changes in memory, confusion, poor coordination,
and bilateral lower extremity weakness that progressed over a 20-month period. She
developed vivid frightening dreams, intermittent episodes of emesis and a
60-pound weight loss. There were additional constitutional symptoms including
fatigue, myalgias, and chills. MRI of
the spinal cord showed increased T2 signal in the central cord extending from
C2 through T4. MRI of the brain showed symmetric radial enhancement in
periventricular deep white matter without evidence of demyelinating lesions.
The
patient suffered further decline in subsequent months, becoming no ambulatory
with inability to perform basic selfcare activities. Her course was complicated
by recurrent urinary tract infections and decubitus ulcer formation, with
multiple admissions for suspected sepsis, and finally died for urinary sepsis.
The
find in autopsy in spinal cord revealed extensive and predominantly white
matter destruction. Marked vacuolization and edema of the dorsal columns
adjacent to the central gray matter and central canal, and to a lesser extent,
the lateral columns of multiple cervical and upper thoracic levels. Intact
astrocytes were limited to the cord perimeter of the cervical and upper
thoracic levels. The cord showed a highly destructive central lesion in
cervical and thoracic regions. There was significant preservation of axons,
many of which were myelinated and thus not characteristic of a demyelinative
process such as multiple sclerosis
In
brain, areas of supratentorial, infratentorial, and spinal cord white matter
showed a diffuse leukoencephalitis characterized by activation of CD68-positive
microglia/macro- phages and CD8-positive/TIA-1-positive/granzyme B- positive
cytotoxic T-cell infiltration. Cortical gray matter was spared. There was mild
to moderate perivascular and leptomeningeal lymphocytic infiltration throughout
the cerebral hemispheres, brainstem, cerebellum, and spinal cord in both gray
and white matter. However, parenchymal T cells were restricted to white matter
throughout the cerebrum
This
is the first autopsy report of CD8-positive T-cell leukoencephalitis and
astrocytopathy presenting as NMOSD, and deserve special attention, because of
the know diminish action of rituximab in Cd8 positive cell.
CD8-Positive T-Cell Leukoencephalitis With Astrocytopathy Clinically Presenting as NeuromyelitisOptica.
Thomas DL, Manners J, Marker D, Mettenburg J, Murdoch G, Stevens B, Wang G, Wiley C.
¿Otra identidad en el diagnóstico
diferencial en los pacientes con neuromielitis óptica seronegativa?
Este excelente artículo descriptivo sobre
una presentación clínica y radiológica de la neuromielitis óptica (NMO) y la
leucoencefalitis y astroctopatía generalizada de células T CD8-positivas.
La descripción de una paciente de 59
años de edad, previamente sana, tenía una compleja historia neurológica de 2
años que incluyó cambios tempranos en la memoria, confusión, mala coordinación
y debilidad bilateral de las extremidades inferiores que progresó durante un
período de 20 meses. Ella desarrolló sueños vividos, episodios intermitentes de
emesis y una pérdida de peso de 60 libras. Había síntomas constitucionales
adicionales incluyendo fatiga, mialgias, y escalofríos. La RM de la médula
espinal mostró una señal T2 aumentada en el cordón central que se extiende de C2
a T4. La RM del cerebro mostró realce Gd+ de distribución radial simétrico en
la sustancia blanca profunda periventricular sin evidencia de lesiones
desmielinizantes.
El paciente mantuvo el deterioro en los
meses siguientes, llegando a incapacidad para realizar actividades básicas de
autocuidado. Su curso se complicó por infecciones recurrentes del tracto
urinario y formación de úlcera de decúbito, con múltiples admisiones por
sospecha de sepsis, y finalmente murió por sepsis urinaria.
El hallazgo en la autopsia en la médula
espinal reveló extensa y predominante destrucción de la sustancia blanca.
Vacuolización marcada y edema de las columnas dorsales adyacentes a la materia
gris central y al canal central, y en menor medida a las columnas laterales de
los múltiples niveles cervical y torácico superior. Los astrocitos intactos se
limitaron al perímetro del cordón cervical y del torácico superior. El cordón medular
mostró una lesión central altamente destructiva en las regiones cervical y
torácica. Hubo preservación significativa de los axones, muchos de los cuales sin
compromiso de mielina y por lo tanto no es característica de un proceso
desmielinizante, como la esclerosis múltiple
En el cerebro, las áreas de materia
blanca supratentorial, infratentorial y de médula espinal mostraron una
leucoencefalitis difusa caracterizada por la activación de microglia /
macrofagos positivos a CD68 y la infiltración de células T citotóxicas
positivas a CD8-positivo / TIA-1 positivo / granzima B- . La materia gris cortical
no se encontraba comprometida. Hubo infiltración linfocítica perivascular y
leptomeníngea leve a moderada en los hemisferios cerebrales, el tronco
encefálico, el cerebelo y la médula espinal, tanto en la sustancia gris como en
la blanca. Sin embargo, las células T parenquimatosas se restringieron a la
sustancia blanca a través del cerebro
Este es el primer informe de autopsia
de leucoencefalitis de células T CD8-positivas y astroctopatía, que se presenta
como NMOSD seronegativa y merece una atención especial, debido al escaso efecto
de acción de rituximab en las células T CD8
positivas.
