Resonancia Magnética en Enfermedad relacionada con Anti-MOG

Esta semana,  un articulo reciente sobre revision de  las características en adultos de la imagen por resonancia magnética (IRM) de anti-MOG .

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Introduccion:

El Desorden  del Espectro de Neuromielitis Optica  (NMOSD) es una enfermedad autoinmune rara, que se asocia a una enfermedad inflamatoria severa del sistema nervioso central, particularmente caracterizada por episodios incapacitantes de neuritis óptica y mielitis transversa longitudinalmente extensa. La característica patogénica es la presencia de anticuerpos antiacuaporina 4 (AQP4-Abs) en el líquido cefalorraquídeo y en el suero de la mayoría de los pacientes afectados. (Wingerchuk DM et al . Neurology 2015). Sesenta a ochenta por ciento de los casos de neuritis óptica (ON) y / o mielitis transversa longitudinalmente extensa (LETM) en NMOSD están asociados con la presencia serologica de la  acuaporina -4 (AQP4).  (Zekeridou A , Lennon V . Neurology 2015). 

Sin embargo, una proporción significativa de los pacientes (alrededor del 20-30%) que presentan un fenotipo típico de NMO, son seronegativos para AQP4-Abs, los cuales tienden a diferir en su presentacion clinica de los seropositivos AQP4-Abs, como es el de presentar: neuritis óptica bilateral, neuritis óptica simultáneamente con mielitis  transversa, edad más temprana de inicio y un curso aparentemente monofásico , situaciones  más comun presentes  en los pacientes seronegativos. 

Para descripción del anticuerpo anti-MOG en el  blog. pulse: link

Actualmente es una tendencia a nombrar el estado serológico para la nosología de la enfermedad asociada, con anti-MOG Ab y anti-NMO AQP4 seropositivos: NMOSD seropositivo AQP4 y NMOSD seropositivo MOG. Aquellos que permanecen seronegativos para ambos anticuerpos deben cumplir con los criterios NMOSD (Wingerchuk DM et al . Neurology 2015) para ser clasificados en este esquema de nosología como "NMOSD seronegativos".

Una excelente y completa revision sobre el Desorden  del Espectro de Neuromielitis Optica  (NMOSD), la realiza el Dr. Fujihara (Neuromyelitis optica spectrum disorders: still evolving and broadening, Curr Opin Neurol. 2019).

Caracteristicas Clinicas de NMOSD seropositivo MOG

Existen múltiples características claves en el diagnóstico de NMOSD que se comparten con las que se encuentran en la enfermedad de anti-MOG Ab. La primera descripción fue propuesta por Kitley J. et al. JAMA Neurol 2014, quien previamente en el 2012 , describio MOG en fenotipos de NMO (Kitley J et al . Neurology 2012). El segundo estudio, Dr. Sato quien junto otros colegas entre ellos Dr. Lana-Paixoto y el Dr. Fujihara K. y colbs. Neurology 2014, describieron por primera vez la prevalencia de neuritis óptica recurrente (62%) en esta población. Este hallazgo se confirmó en estudios más grandes, que encontraron una frecuencia que oscila entre el 29 y el 61%, con una frecuencia mayor en adultos. (Jurynczyk M et al . Brain 2017, Cobo-Calvo A OFSEP and NOMADMUS Study Group et al Neurology 2018).

El inicio de la  presentacion clinica suele ser mas joven en los pacientes  MOG-Ab-positivos, la relacion entre sexos es de aproximadamente 1/1 en el fenotipo NMOSD MOG-Ab-positivo, que difiere de la relacion 9:1 en el NMOSD AQP4-Ab-positivo. Los MOG-Ab-positivos tienen a  una mayor frecuencia de enfermedad monofasica y mejor pronostico de recuperacion.  Jurynczyk M et al . Brain 2017, Cobo-Calvo A OFSEP and NOMADMUS Study Group et al Neurology 2018, Sato DK. et al .  Neurology 2014). 

Trabajos recientes del Dr. Kalish S , Dr. Friedemann y colbs , refieren que el tratamiento hiperagudo de AQP4 y MOG-ON con IVMP aumenta la posibilidad de una buena recuperación visual (visión 20/20) y que incluso un retraso mayor de 7 días en el tratamiento se asocia con un mayor riesgo de insuficiencia recuperación visual (Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2019) y que el seguimiento con OCT (tomografía optica coherente) cerca de 2 años del adelgazamiento de pRNFL en pacientes con MOG-IgG durante el seguimiento , que no estuvo acompañado por una reducción progresiva de GCIP. (Oertel FC et al. J Neuroinflammation. 2019).

Adicionalmente el grupo de la Dra Leocani L y colbs quien analizaron 27 pacientes NMOSD y 54 con puntaje de propensión con Esclerosis Multiple ,  se realizo OCT, agudeza visual y potenciales evocados visuales con una diferencia de 2,4 años, además de la evaluación de imágenes de resonancia magnética y clínica de  rutina. Se excluyeron los ojos con neuritis óptica aguda. Encontraron  en la EM, la atrofia neurorretiniana se asoció con la actividad de la enfermedad, pero ocurrió en la EM progresiva incluso cuando se cumplieron los criterios NEDA-3. En NMOSD, el adelgazamiento de pRNFL se asoció con recaídas no oculares debido a la propagación de la actividad inflamatoria. El adelgazamiento de GCIPL se encontró en todos los pacientes, lo que respalda una patología retiniana primaria dirigida a estructuras ricas en AQP4. (Pisa M et al . Mult Scler 2019). 

Previamente, se han publicado trabajos con el fin de distinguir las caracteristicas radiologicas de Esclerosis Multiple vs NMOSD seropositivo AQP4  vs NMOSD seropositivo MOG. (Juryńczyk, M. et al. J. Neurol. Neurosurg. 2017, Benci C et al. Mult Scler Relat Disord 2018).

Enfoque de la mielitis en urgencias en este blog. pulse: link 

En el siguiente estudio , el grupo frances Dr. Marc Denève y colbs , realizan una revision de  las características en adultos de la imagen por resonancia magnética (IRM) de anti-MOG en los nervios ópticos, la médula espinal y cerebral. 

J Neuroradiol. 2019 Sep;46(5):312-318. doi: 10.1016/j.neurad.2019.06.001. Epub 2019 Jun 20.

MRI features of demyelinating disease associated with anti-MOG antibodies in adults.

Denève M, Biotti D, Patsoura S, Ferrier M, Meluchova Z, Mahieu L, Heran F, Vignal C, Deschamps R, Gout O, Champfleur NM, Ayrignac X, Dallière CC, Labauge P, Dulau C, Tourdias T, Dumas H, Cognard C, Brassat D, Bonneville F.

En este articulo los autores describen a los anticuerpos  MOG-IgG  patógenos tanto in vitro como in vivo, la autoinmunidad relacionada con el MOG-IgG, también llamada enfermedad de anticuerpos MOG (MOG-AD).

Características de resonancia magnética

Hallazgos de IRM del nervio óptico en MOG-AD

Durante los ataques de neuritis óptica, la resonancia magnética de orbitas (idealmente secuencias coronalmente potenciadas en T2 y T1 post-contraste) muestra una hiperintensidad T2 extensa del nervio óptico. Este compromiso involucra predominantemente los segmentos anteriores del nervio óptico, con inclusión casi rutinaria de los segmentos intraorbitales, mientras que el quiasma y las vías retroquiasmáticas generalmente no se encuentras lesionadas.

El nervio óptico presenta  edema extenso y tortuoso, y se puede observar edema del disco óptico. Además, se puede ver la restricción en la imagen ponderada por difusión. A menudo se demuestra la inflamación y realce de gadolinio de la vaina perioptica, que se extiende en parte hacia la grasa orbital circundante (1/3 de los casos).

La afectación del nervio óptico es bilateral en el 25% de los casos. Todos estos rasgos característicos proporcionan una visión invaluable en el diagnóstico de MOG + ON.

La diferencia con  la neuritis  optica de  AQP4 + ON es que este tipo de neuritis  que es  menos extensa que la anti MOG ,  aunque mayor que la presente en  Esclerosis Multiple. Tiende a ser edematosa, con persistencia de inflamación prolongada, involucra  con mayor frecuencia  los segmentos posteriores, incluido el quiasma óptico. La neuritis óptica Esclerosis Multiple  también es diferente, ya que generalmente es unilateral y ocurre en un segmento limitado.

Hallazgos de IRM de la médula espinal en MOG-AD

Durante los ataques de mielitis, la resonancia magnética puede demostrar el compromiso de la médula espinal en dos patrones diferentes:

• Lesiones de la médula espinal longitudinalmente extensas, también conocidas como mielitis transversa longitudinalmente extensa (LETM), que representan una afectación extensa de la médula espinal, con una señal T2 hiperintensa anormal que cruza al menos tres segmentos del cuerpo vertebral a lo largo e involucra más del 50% de la sección axial del cordón medular;
• también lesiones cortas hiperintensas en T2, que son más pequeñas que 2 segmentos vertebrales.

Tales lesiones típicamente involucran tanto sustancia gris como blanca, cubriendo más del 50% de la sección axial del cordón medular, y pueden estar asociadas con la inflamación del cordón.

Las lesiones pueden afectar a toda la médula espinal, pero la afectación del cono se considera una ubicación muy específica para el diagnóstico de MOG-AD.

En general, se observa un realce heterogéneo, irregular con márgenes borrosos ("realce  en forma de nube"). El realce nodular bien definido o el realce meníngeo también se presentan ocasionalmente. Una "lesión punto brillante", una lesión intramedular con una intensidad de señal T2 más alta que el LCR, y una "lesión oscura" T1, tambien esta descrita.

Hallazgos de resonancia magnética cerebral en MOG-SD

La resonancia magnética cerebral se considera normal en 2/3 de los casos o, de lo contrario, revela focos subcorticales supratentoriales no específicos o focos pequeños  en la  sustancia blanca, profunda con hiperintensidad en secuencias potenciadas en T2. Estas lesiones no específicas son generalmente asintomáticas. Sin embargo, en casos raros, se pueden observar lesiones hiperintensas T2 atípicas en el cerebro, con una predilección por el tronco encefálico y las regiones infratentoriales como el mesencéfalo, la protuberancia, region  bulbar , pedúnculos cerebelosos. Se han informado casos de encefalomielitis / encefalitis, y en estos casos, los hallazgos de la IRM generalmente informan un patrón similar a ADEM con cambios de señal difusos observados en la sustancia gris cortical (GM)/ sustancia blanca subcortical (WM), WM profunda y GM profunda ( ganglios basales y talamo) .

Finalmente , excelente el Congreso Brasilero sobre  Esclerosis Multiple y Neuromielitis Optica BCTRIMS, celebrando 20 años de fundacion. La organizacion impecable por el Dr. Lana-Pleixoto y Dr. Jefferson Becker de admirar, felicitaciones. 
Muy enriquecedor compartir con muchos colegas latinoamericanos  y  adicionalmente con los Dres. Fujihara, Dr. Friedemann, Dr. Rivera, Dr. Fernandez. 

Adicionalmente para tener en cuenta proximo año, la actividad academica  a realizarse por nuestros colegas de Argentina: 

ESCUELA LATINOAMERICANA DE VERANO DE ESCLEROSIS MULTIPLE" 2020, organizada en conjunto por las Secciones de Enfermedades Desmielinizantes del Hospital Ramos Mejía y del Hospital Italiano de Buenos Aires.

Directores: Dr. Orlando Garcea – Dra. Liliana Patrucco

Coordinadores: Dra. Berenice Silva, Dr. Juan Ignacio Rojas y Dr. Ricardo Alonso

Fecha: del martes 03 al viernes 06 de marzo de 2020

Duración: 4 días

Dirigido a médicos neurólogos y médicos neurólogos en formación de último año (residentes, concurrentes y becarios). Sin límite de edad.

Cupos disponibles: 20 inscriptos (máximo). Con selección previa a través de: Curriculum Vitae resumido, carta de presentación, carta de recomendación.

Inscripción: Curso arancelado, inscripción a través de coordinacionescuela.latam@gmail.com

Para mayor información por favor contactarse con la Coordinación Académica (coordinacionescuela.latam@gmail.com)

La Actividad cuenta con el aval de LACTRIMS.

Dr. Carlos Navas 

Neurologia Bogota 
Neurologo Enfermedad Desmielinizante