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La Esclerosis Múltiple es el diagnóstico aplicado a pacientes que presentan síndromes clínicos típicos compatibles con desmielinización inflamatoria y hallazgos en la resonancia magnética (RM) que satisfacen el principio de diseminación en tiempo y espacio. Al inicio de la enfermedad, el diagnóstico de esclerosis múltiple (EM) puede ser un desafío cuando la presentación clínica o radiológica es inusual. Esto es especialmente cierto cuando las placas se presentan como una única lesión ocupante de espacio e imitan un tumor cerebral, que a menudo requiere una biopsia cerebral para un diagnóstico correcto.
Las formas atípicas de desmielinización, como la esclerosis concéntrica de Baló (BCS) y la desmielinización tumefacta (TD), han sido reconocidas por largo tiempo.
La desmielinización tumefacta es un término que se aplica imprecisamente a las lesiones desmielinizantes mayores de 2 cm de diámetro. Se caracteriza por lesiones con efecto de masa cerebral, y los síntomas incluyen convulsiones, alteración de la conciencia, déficits cognitivos y signos neurológicos focales. Las lesiones únicas pueden confundirse con neoplasias en la RM. Otros diagnósticos diferenciales incluyen absceso cerebral, isquemia e infección.
La desmielinización tumefacta se puede diagnosticar fácilmente en pacientes con esclerosis múltiple establecida, aunque se debe considerar la enfermedad superpuesta que imita la desmielinización tumefacta. Las lesiones desmielinizantes tumefacta también pueden aparecer en personas con encefalomielitis diseminada aguda o NMOSD AQP4-IgG-seropositivos o MOG-IgG-seropositivos. Por esta razón, el término enfermedad desmielinizante tumefacta es preferible a la esclerosis múltiple tumefacta. Jeong IH, et al. J Neurol Sci 2015.
La desmielinización tumefacta puede no ser una enfermedad desmielinizante distinta, sino que se refiere a diversos tipos de lesiones encontrados en el contexto de otros procesos de enfermedades desmielinizantes. The international Magnetic Resonance Imaging in MS collaboration ha categorizado los diferentes aspectos de resonancia magnética de las lesiones tumefactivas desmielinizantes en subtipos de refuerzo de contraste en anillo, infiltrativos, megaquísticos y de tipo Baló. Las lesiones desmielinizantes tumefactivas pueden ser únicas o múltiples y pueden aparecer simultáneamente al inicio o de forma secuencial. Aunque la mayoría de los pacientes sigue el curso típico de la esclerosis múltiple, un pequeño subconjunto desarrolla una desmielinización tumefacta recidivante.
Los hallazgos de RM que apoyan la desmielinización tumefacta incluyen realce del anillo abierto, edema mínimo a moderado y efecto de masa para el tamaño, un borde de hipointensidad T2, hipointensidad periférica en las secuencias del coeficiente de difusión aparente en el borde de la lesión y realce venular. Kiriyama T, Kataoka H, Taoka T, et al. J Neuroimaging 2011. Los cambios en ponderación de difusión en las imágenes evolucionan rápidamente, en días o semanas, lo que contrasta con los hallazgos más estables en pacientes con tumores o abscesos. Además, los gliomas o las metástasis cerebrales no tienen una restricción aparente del coeficiente de difusión y los abscesos muestran una restricción central en lugar de periférica. Abou Zeid N, Pirko I, Erickson B, et al. Neurology 2012.
La BCS se caracteriza radiológica y patológicamente por lesiones desmielinizantes con un aspecto de anillo concéntrico formado por áreas de desmielinización que se alternan con mielina relativamente conservada. El patrón puede ser bastante llamativo en MRI, con anillos concéntricos alternos de isointensidad T2 e hiperintensidad relacionada con el avance de las ondas de desmielinización. Estos pueden mostrar realce de gadolinio. Esto les da a las lesiones una apariencia de bulbo de cebolla. Las lesiones se pueden encontrar en los ganglios basales, protuberancia, cerebelo y, muy raramente, en la médula espinal y los nervios ópticos. Hardy TA et al. Mult Scler. 2016. Las lesiones pueden ser pequeñas o ocupar grandes secciones de un hemisferio cerebral y tienden a preservar las fibras en U. Las lesiones de BCS a menudo ocurren de forma aislada o en asociación con la esclerosis múltiple (EM). La apariencia del anillo concéntrico tampoco es específica, y este tipo de lesiones también se han descrito en pacientes con arteriopatía dominante autosómica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatía, Chitnis T, Hollmann TJ. Neurology 2012 y hepatitis C activa concomitante y virus del herpes humano 6. Ferreira D, et al. Eur J Neurol. 2011.
No es frecuente la presentacion inicial de tipo pseudotumoral en Esclerosis Multiple , a continuacion este excelente articulo.
Inaugural tumor-like multiple sclerosis: clinical presentation and medium-term outcome in 87 patients.
Balloy G, Pelletier J, Suchet L, Lebrun C, Cohen M, Vermersch P, Zephir H, Duhin E, Gout O, Deschamps R, Le Page E, Edan G, Labauge P, Carra-Dallieres C, Rumbach L, Berger E, Lejeune P, Devos P, N'Kendjuo JB, Coustans M, Auffray-Calvier E, Daumas-Duport B, Michel L, Lefrere F, Laplaud DA, Brosset C, Derkinderen P, de Seze J, Wiertlewski S, Société Francophone de la Sclérose en Plaques.
Abstract
BACKGROUND:
Tumefactive demyelinating lesions of the central nervous system can be the initial presentation in various pathological entities [multiple sclerosis (the most common), Balo's concentric sclerosis, Schilder's disease and acute disseminated encephalomyelitis] with overlapping clinical presentation. The aim of our study was to better characterize these patients.
METHODS:
Eighty-seven patients (62 women and 25 men) from different MS centers in France were studied retrospectively. Inclusion criteria were (1) a first clinical event (2) MRI showing one or more large demyelinating lesions (20 mm or more in diameter) with mass-like features. Patients with a previous demyelinating event (i.e. confirmed multiple sclerosis) were excluded.
RESULTS:
Mean age at onset was 26 years. The most common initial symptoms (67% of the patients) were hemiparesis or hemiplegia. Aphasia, headache and cognitive disturbances (i.e. atypical symptoms for demyelinating diseases) were observed in 15, 18 and 15% of patients, respectively. The mean largest diameter of the tumefactive lesions was 26.9 mm, with gadolinium enhancement in 66 patients (81%). Twenty-one patients (24%) had a single tumefactive lesion. During follow-up (median time 5.7 years) 4 patients died, 70 patients improved or remained stable and 12 worsened. 86% of patients received initial corticosteroid treatment, and 73% received disease-modifying therapy subsequently. EDSS at the end of the follow-up was 2.4 ± 2.6 (mean ± SD).
CONCLUSION:
This study provides further evidence that the clinical course of MS presenting with large focal tumor-like lesions does not differ from that of classical relapsing-remitting MS, once the noisy first relapsing occurred.
Presentación inagural pseudotumoral en Esclerosis: presentación clínica y resultado a mediano plazo en 87 pacientes.
Balloy G, Pelletier J, Suchet L, Lebrun C, Cohen M, Vermersch P, Zephir H, Duhin E, Gout O, Deschamps R, Le Page E, Edan G, Labauge P, Carra-Dallieres C, Rumbach L, Berger E, Lejeune P, Devos P, N'Kendjuo JB, Coustans M, Auffray-Calvier E, Daumas-Duport B, Michel L, Lefrere F, Laplaud DA, Brosset C, Derkinderen P, de Seze J, Wiertlewski S, Société Francophone de la Sclérose en Plaques.
Abstract
FONDO:
Las lesiones desmielinizantes tumefactivas del sistema nervioso central pueden ser la presentación inicial en diversas entidades patológicas [esclerosis múltiple (la más común), esclerosis concéntrica de Balo, enfermedad de Schilder y encefalomielitis diseminada aguda] con presentación clínica superpuesta. El objetivo de nuestro estudio fue una mejor caracterizacion a estos pacientes.
MÉTODOS:
Ochenta y siete pacientes (62 mujeres y 25 hombres) de diferentes centros de EM en Francia fueron estudiados retrospectivamente. Los criterios de inclusión fueron (1) un primer evento clínico (2) MRI que muestra una o más lesiones desmielinizantes grandes (20 mm o más de diámetro) con presencia de efecto de masa. Se excluyeron los pacientes con un evento desmielinizante previo (es decir, esclerosis múltiple confirmada).
RESULTADOS:
La edad promedio al inicio fue de 26 años. Los síntomas iniciales más comunes (67% de los pacientes) fueron hemiparesia o hemiplejia. Se observó afasia, dolor de cabeza y alteraciones cognitivas (es decir, síntomas atípicos de enfermedades desmielinizantes) en 15, 18 y 15% de los pacientes, respectivamente. El diámetro medio más grande de las lesiones tumefactivas fue de 26.9 mm, con realce de gadolinio en 66 pacientes (81%). Veintiún pacientes (24%) tenían una sola lesión tumefactiva. Durante el seguimiento (tiempo medio de 5,7 años) 4 pacientes murieron, 70 pacientes mejoraron o se mantuvieron estables y 12 empeoraron. El 86% de los pacientes recibió tratamiento inicial con corticosteroides, y el 73% recibió terapia modificadora de la enfermedad posteriormente. EDSS al final del seguimiento fue 2.4 ± 2.6 (media ± SD).
CONCLUSIÓN:
Este estudio proporciona más evidencia de que el curso clínico de la EM que presenta grandes lesiones focales tipo tumor no difiere del de la EM clásica recurrente-remitente, una vez que se produjo la primera recaída.
El diámetro medio más grande de las lesiones tumefactivas en la RM fue 26.9 ± 8.8 mm (rango 20-55 mm). La topografía de la lesión estaba disponible para 30 pacientes, la mayoría presentaba lesión parietal (22 pacientes, 73%), 9 pacientes presentaban deterioro del lóbulo frontal, 5 pacientes tenían lesión cerebelosa y finalmente, un paciente tenía una lesión del lóbulo temporal y otra occipital.
Se encontraron lesiones aisladas, con apariencia de tumor en la RM en 21 pacientes (24%). Del resto de los pacientes, el 76% tenía al menos una lesión adicional, pero solo (49 pacientes) el 56,3% cumplía los criterios de Barkhof. En secuencias ponderadas en T1, se observó realce de gadolinio en 66 pacientes (81%), con realce de anillo o anillo abierto en 26 y 7 pacientes, respectivamente.
Además de sus lesiones tumefactivas, 66 pacientes (76%) también tenían hiperintensidades T2 adicionales, cumpliendo los criterios de Barkhof en 36 casos (55%).
Todos menos ocho de los pacientes (91%) tenían una MS clínicamente definida al final del seguimiento.
Estos ocho pacientes presentaron una lesión desmielinizante inflamatoria idiopática atípica aislada (seguimiento 7.9 años). Ninguno de los pacientes desarrolló un tumor primario o secundario del SNC, especialmente glioblastoma multiforme.
La EDSS media de los pacientes, al final del seguimiento, sigue siendo baja (2.4 en la última evaluación neurológica), en comparación con la de los pacientes con EM clásica (EDSS promedio a los 4 después de una duración promedio de 8 años).
Con respecto a los tratamientos, tanto el inmunomodulador como las terapias inmunosupresoras se usaron, indiferentemente, para dos tercios de la cohorte. Observamos que al final del seguimiento, la EDSS media fue mejor en el grupo que recibió el inmunomodulador como primer tratamiento.
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