El Desorden del Espectro de Neuromielitis Óptica (NMOSD) es una astrocitopatía desmielinizante del sistema nervioso central.
- Siendo las manifestaciones clínicas con mayor afectación y presentación con cuadros de neuritis óptica y lesiones medulares, también se acompaña de síntomas neuropsiquiátricos como ansiedad, dolor, fatiga y depresión (Shi Z et al. J Neuroimmunol 2016).
- La mayoría de los pacientes con NMOSD siguen un curso de acumulación temprana de discapacidad debido a recaídas frecuentes y potencialmente graves. En los últimos años, se ha prestado cada vez más atención a la prevalencia y el patrón de deterioro cognitivo en pacientes con NMOSD, ya que es un síntoma subestimado pero incapacitante con una descripción imprecisa (Eizaguirre MB et al. Mult Scler Relat Disord 2017).
- La frecuencia de deterioro cognitivo varía sustancialmente entre los estudios, oscilando entre el 3% y el 75% con una prevalencia de 44% (Moghadasi AN et al. Mult Scler Relat Disord 2021).
- Se informado en estudios que los volúmenes del hipocampo son menores en los pacientes con NMOSD en comparación con los controles sanos (LiuY et al, Neurology 2015). Adicionalmente, alrededor de la mitad a dos tercios de los pacientes con NMOSD con lesiones cerebrales presentan deterioro cognitivo. Los procesos cognitivos como la memoria, la velocidad de procesamiento, la función ejecutiva, la atención y la fluidez verbal se ven predominantemente afectados (Vanotti S et al. Arq Neuropsiquiatri 2013, Moore P et al J Neurol Sci 2016).
- Un dato a tener en cuenta es la descripcion de progresión silenciosa en la atrofia cerebral que se documentado en pacientes con AQP4 + NMOSD, como sucede en pacientes con Esclerosis Múltiple, incluso en los casos apareados clínicamente inactivos (Masuda H et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2021).
- Otro estudio documento neurodegeneración subclínica por tomografía de coherencia óptica en pacientes con AQP4 + NMOSD. Por lo tanto, la neurodegeneración subclínica puede ocurrir no solo en la retina, sino también en el cerebro en pacientes con AQP4 + NMOSD (Pisa M et al. Mult Scler 2020).
- La degeneración retrógrada subclínica podría ser la explicación de la atrofia cerebral apreciadas en pacientes con AQP4 + NMOSD.
Enfermedad asociada a anticuerpos contra la glicoproteína de oligodendrocitos de mielina (MOGAD) es una enfermedad inflamatoria desmielinizante del SNC asociada a anticuerpos MOG
- En el MOGAD posterior al ataque, aproximadamente entre el 40% y el 50% de los pacientes con MOGAD mantienen un curso monofásico, mientras que entre el 50% y el 60% de los casos experimentan recaídas de la enfermedad (Lopez S et al. JAMA Neurol 2018, Cobo-Calvo A et al. Neurology 2018). La persistencia de la positividad sérica de MOG-IgG después del primer ataque aumenta la probabilidad de recaídas posteriores, aunque también se pueden observar recaídas en una minoría de pacientes que se vuelven seronegativos. Además, muchos pacientes que son persistentemente positivos pueden permanecer monofásicos y, por lo tanto, no es posible una predicción exacta del curso de la enfermedad en el momento de la presentación basándose en los títulos de MOG-IgG. Una característica importante en MOGAD, resulta de las lesiones en resonancia magnética (MRI), la cual es la tendencia a resolverse completamente después de los ataques agudos, lo que resulta en una normalización completa de la MRI del cerebro y/o la columna en 50 a 80% de los casos (Sechi E. et al, Neurology 2021, Cacciaguerra L et al Neurology 2024). Esto representa una diferencia importante con respecto a AQP4-IgG+NMOSD y Esclerosis Multiple, donde la resolución completa de la lesión es extremadamente rara.
- De manera similar, la aparición de nuevas lesiones T2 asintomáticas es rara en MOGAD (aproximadamente el 3 % de los casos), lo que sugiere ausencia de actividad de la enfermedad entre ataques .
- Se ha descrito en publicaciones de un numero reducido de pacientes MOGAD, donde la poblacion pediatrica de MOGAD con recaída demostró habilidades de razonamiento reducidas y un tiempo de respuesta general más lento, en relación con los controles (Fabri T. et al. Mult Scler Relat Disord 2022), en otro estudio se documento que cerca del 44 % de pacientes MOGAD clínicamente mostraba un deterioro cognitivo, con mayor frecuencia en el nuevo aprendizaje y la función ejecutiva (Xiooyang L et al. Neurology 2023).
- Aproximadamente el 60% de los pacientes adultos desarrollan déficits neurológicos permanentes, incluidos síntomas motores y visuales y alrededor del 50% de los niños con MOGAD recurrente y afectación cerebral desarrollan problemas cognitivos (Hacohen Y et al. JAMA Neurol 2018).
A continuacion una revisión actualizada sobre los resultados cognitivos y psicopatológicos del desorden del espectro de la neuromielitis óptica (NMOSD) y la enfermedad asociada a anticuerpos contra la glicoproteína de oligodendrocitos de mielina (MOGAD).
Mult Scler Relat Disord . 2024 doi: 10.1016/j.msard.2024.105596.
Cognitive and psychopathological features of neuromyelitis optica spectrum disorder and myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease: A narrative review
Christina Kazzi, Rubina Alpitsis, Terence J O'Brien, Charles B Malpas, Mastura Monif
Abstract
Los médicos son cada vez más conscientes de las consecuencias cognitivas y psicopatológicas de las enfermedades neurológicas, que antes se pensaba que se manifestaban únicamente con alteraciones motoras y sensoriales. En particular, el perfil cognitivo de la esclerosis múltiple está ahora bien caracterizado. Se están realizando esfuerzos similares para caracterizar mejor el perfil cognitivo de otros trastornos autoinmunes desmielinizantes inflamatorios del sistema nervioso central. Esta revisión analiza la comprensión actual de las características cognitivas y psicológicas del trastorno del espectro de la neuromielitis óptica (NMOSD) y la enfermedad asociada a anticuerpos contra la glicoproteína de oligodendrocitos de mielina (MOGAD). El análisis detallado de las secuelas cognitivas de las afecciones anteriores no sólo puede ayudar a comprender la patogénesis de la enfermedad, sino que también puede guiar el manejo adecuado de los síntomas y, en consecuencia, mejorar la calidad de vida y los resultados a largo plazo de estos pacientes. Esta revisión narrativa también identificará lagunas en la investigación y proporcionará recomendaciones para direcciones futuras en el campo.