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El Desorden del Espectro de Neuromielitis Óptica (NMOSD) y la Esclerosis Múltiple (EM) son enfermedades idiopáticas, autoinmunes e inflamatorias del sistema nervioso central (SNC).
Al inicio de la enfermedad, la Esclerosis Múltiple recurrente-remitente (EMRR) y la NMOSD pueden presentarse con características clínicas, paraclínicas y neurorradiológicas similares o superpuestas, siendo complejo realizar diferenciacion entre estas dos patologias
Dada la importancia de los hallazgos de la Imagen por Resonancia Magnetica (IRM) en el estudio diagnóstico de pacientes con sospecha de NMOSD, se ha dedicado un esfuerzo para identificar los rasgos típicos de la IRM.
La definición de características típicas de resonancia magnética definidas topográficamente ha sido paralela a la demostración de hallazgos de resonancia magnética atípicos en un cierto porcentaje de pacientes. En particular, se han descrito lesiones asintomáticas, inespecíficas , pequeñas (< 3 mm) T2-hiperintensas cerebrales en localizacion subcortical y sustancia blanca profunda (WM) en hasta el 84% de los pacientes con NMOSD (Pittock SJ. et al. Arch Neurol 2006, Kim HJ. Et al. Neurology 2015, Huh SY. et al. Mult Scler 2014, Cacciaguerra L. et al Ann Neurol 2019).
La mielitis transversa longitudinalmente extensa (LETM), definida por IRM: con un compromiso de extensión de 3 o más segmentos vertebrales, es el hallazgo radiológico más específico que respalda el diagnóstico de neuromielitis óptica (NMO) en pacientes adultos (Wingerchuk DM et al Neurology 2006, Banwell B et al Neurology 2008, Pekcevik Y. et al. Mult Scler 2016, Chee CG, et al. AJNR 2018) y ha llevado a los médicos a realizar pruebas para detectar IgG-Ab aquaporina-4 (AQP4). La seropositividad confirma el diagnóstico de un desorden del espectro de neuromielitis óptica (NMOSD), predice mielitis recurrente o neuritis óptica y orienta en las opciones terapéuticas. El diagnóstico temprano y preciso de NMO o NMOSD es importante para minimizar la discapacidad acumulativa de episodios repetidos.
La mielitis transversa corta (STM; las lesiones definidas por IRM como que no se extienden 3 segmentos vertebrales) son mucho más comunes en la Esclerosis Múltiple (Moccia M. et al. Ther Adv Neurol Disord 2019) que en la NMO ( Sato DK, et al. Neurology 2013) pero recientemente se ha informado de mielitis transversa corta (STM) como un hallazgo no tan infrecuente en la presentacion clinica de NMOSD seropositiva ni en recaidas de la misma. (Flanagan EP. et al. JAMA Neurol 2015, Hu H et al Mult Scler Relat Disord 2018, Hu SY et al. Mult Scler 2017), en latinoamerica (Contentti C et al. Spinal Cord 2018).
Todo esto complica claramente el diagnóstico diferencial con otras enfermedades inflamatorias, particularmente la Esclerosis Múltiple (EM), y puede retrasar el diagnostico de NMOSD.
Incluso el MOG-ab en comparación con los pacientes con enfermedad de AQP4-Ab, en un estudio reciente ( Dubey D. et al. JAMA Neurol 2019), los pacientes con enfermedad de MOG-Ab tienen más probabilidades de tener lesiones de mielitis transversa corta (22 pacientes [48%] frente a 10 pacientes [15%]; P < ,001) y lesiones de cordón múltiple (18 pacientes [39%] vs 7 pacientes [10%]; P < .001). Aproximadamente el 50% de los pacientes con enfermedad de MOG-Ab tenían solo lesiones de cordón corto cuando la mielitis transversa ocurría como una recaída.
En el siguiente estudio tuvo como objetivo delinear las características demográficas, clínicas y radiográficas de mielitis transversa corta (STM) como el único fenotipo de presentación de NMOSD. También compararon STM asociado a NMOSD con LETM asociado a NMOSD y ATM asociado a EM, respectivamente.
Ther Adv Neurol Disord. 2020 Jan 20;13:1756286419898594. doi: 10.1177/1756286419898594. eCollection 2020.
Short segment myelitis as the initial and only manifestation of aquaporin-4 immunoglobulin G-positive neuromyelitis optica spectrum disorders.
Fang W, Zheng Y, Yang F, Cai MT, Shen CH, Liu ZR, Zhang YX, Ding MP.
Abstract
BACKGROUND:
Short segment myelitis (SSM, < 3 vertebral segments) is an under-recognized initial manifestation of neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD). Though infrequent, failure to recognize SSM in patients with NMOSD would lead to incorrect diagnosis and treatment. Therefore, delineation of features of NMOSD-associated SSM is of paramount importance.
OBJECTIVE:
Our study aimed to determine the demographic, clinical and radiological features of NMOSD-associated SSM, and compare those with NMOSD-associated longitudinally extensive transverse myelitis (LETM) and multiple sclerosis (MS)-associated SSM, respectively.
METHODS:
Chinese patients presenting initially only with acute myelitis and diagnosed with NMOSD (n = 46) and MS (n = 11) were included. Clinical, serological, imaging and disability data were collected. Mann-Whitney U test or two-tailed Fisher's exact tests were used to analyse the data.
RESULTS:
Of the 46 enrolled NMOSD patients, 34 (74%) collectively had 38 LETM lesions, while 12 (26%) had 14 SSM lesions. When compared with LETM, NMOSD presenting with SSM were more likely to have a delayed diagnosis and a lower level of disability at nadir during the first attack. T1-weighted imaging hypointensity was more prominent in NMOSD-associated LETM lesions than NMOSD-associated SSM lesions. When compared with MS-associated SSM, NMOSD-associated SSM lesions were more likely to be centrally located, grey matter involving and transversally extensive on axial imaging and spanned no less than 2 vertebral segments on sagittal imaging.
CONCLUSION:
These findings suggest that SSM does not preclude the possibility of a NMOSD diagnosis. Testing for serum aquaporin-4 immunoglobulin G (AQP4-IgG) and careful study of lesions on spinal cord magnetic resonance imaging could aid in an earlier and correct diagnosis.
Ther Adv Neurol Disord. 2020 Jan 20;13:1756286419898594. doi: 10.1177/1756286419898594. eCollection 2020.
La mielitis de segmento corto como la manifestación inicial y única del Desorden del Espectro de Neuromielitis Óptica (NMOSD) AQP4 positiva
Fang W, Zheng Y, Yang F, Cai MT, Shen CH, Liu ZR, Zhang YX, Ding MP.
Abstrac
ANTECEDENTES:
La mielitis de segmento corto (STM, < 3 segmentos vertebrales) es una manifestación inicial poco reconocida del Desorden del Espectro de Neuromielitis Óptica (NMOSD). Aunque no es frecuente, el hecho de no reconocer STM en pacientes con NMOSD conduciría a un diagnóstico y tratamiento incorrectos. Por lo tanto, la delimitación de las características de STM asociado a NMOSD es de suma importancia.
OBJETIVO:
Nuestro estudio tuvo como objetivo determinar las características demográficas, clínicas y radiológicas de STM asociado a NMOSD, y comparar aquellos con mielitis transversa longitudinalmente extensa (LETM) asociada a NMOSD y STM asociado a esclerosis múltiple (MS), respectivamente.
MÉTODOS:
Se incluyeron pacientes chinos que se presentaron inicialmente solo con mielitis aguda y diagnosticados con NMOSD (n = 46) y EM (n = 11). Se recogieron datos clínicos, serológicos, de imágenes y de discapacidad. La prueba U de Mann-Whitney o las pruebas exactas de Fisher de dos colas se utilizaron para analizar los datos.
RESULTADOS
De los 46 pacientes inscritos en NMOSD, 34 (74%) colectivamente tenían 38 lesiones LETM, mientras que 12 (26%) tenían 14 lesiones STM. En comparación con LETM, NMOSD que se presenta con STM tenían más probabilidades de tener un retrfaso diagnóstico y un menor nivel de discapacidad durante el primer ataque. La hipointensidad de imagen ponderada en T1 fue más prominente en las lesiones LETM asociadas a NMOSD que en las lesiones STM asociadas a NMOSD. En comparación con el STM asociado a EM, las lesiones de STM asociadas a NMOSD tenían más probabilidades de estar localizadas centralmente, involucrando sustancia gris y transversalmente extensas en la imagen axial y abarcaban no menos de 2 segmentos vertebrales en la imagen sagital.
CONCLUSIÓN:
Estos hallazgos sugieren que STM no excluye la posibilidad de un diagnóstico de NMOSD. Las pruebas de inmunoglobulina G de aquaporina-4 en suero (AQP4-IgG) y el estudio cuidadoso de las lesiones en la resonancia magnética de la médula espinal podrían ayudar a un diagnóstico más temprano y correcto.
Revisaron 137 pacientes de NMOSD con un inicio de enfermedad entre 2013 y 2018. Un total de 46 (33,6%) pacientes con mielitis aguda como la única característica de presentación de NMOSD cumplió con nuestros criterios de inclusión y fueron incluidos en este estudio. De estos, 34 pacientes tenían solo LETM, mientras que 12 pacientes tenían solo SMT. 41 pacientes fueron diagnosticados como NMOSD durante la hospitalización por el primer ataque de mielitis y 5 pacientes tuvieron un diagnóstico tardío. AQP4-IgG serico fue positivo y MOG-IgG fue negativo para los 46 pacientes. 22 pacientes fueron evaluados para detectar OCB y todos informaron que eran negativos. Un total de 6 de los 46 pacientes tenían una enfermedad autoinmune sistémica acompañante, siendo el síndrome de Sjögren en 6 casos.
Un total de 12 pacientes fueron incluidos en el grupo STM mientras que 34 pacientes fueron incluidos en el grupo LETM. La edad de inicio de NMOSD, la relación mujer-hombre, el intervalo desde el inicio de los síntomas hasta la resonancia magnética de la médula espinal fueron similares para los pacientes con NMOSD en ambos grupos. En comparación con los pacientes con LETM asociados a NMOSD (mediana EDSS: 3.75, rango: 1-8.5), los pacientes que se presentaron con STM asociado a NMOSD tuvieron puntajes de discapacidad más bajos en el punto nadir del primer ataque (mediana EDSS: 2, rango: 1-7.5, p = 0.045). Además, los pacientes del grupo STM tenían más probabilidades de presentar retraso en el diagnóstico (4 de 12) que los del grupo LETM (1 de 34) (p = 0,013). Además, el nivel de proteína CSF en el grupo STM fue menor que el del grupo LETM (p = 0.006). Otros resultados de laboratorio fueron comparables entre los 2 grupos, incluido el recuento de glóbulos blancos en LCR y los anticuerpos autoinmunes en suero.
Se identificaron un total de 38 lesiones LETM (longitud media de 6 segmentos, rango: 3 - 13) y 14 lesiones STM (longitud mediana de 2 segmentos, rango: 1 - 2,5). En aquellos con lesiones LETM, 30 pacientes tenían 1 lesión LETM mientras que 4 tuvieron 2 lesiones LETM. En aquellos con lesiones STM, 10 pacientes tenían 1 lesión STM mientras que 2 tenían 2 lesiones STM. En la imagen ponderada en T1 (T1WI), hubo más lesiones con hipointensidad en T1WI en el grupo LETM que en el grupo STM. En las imágenes sagitales, las lesiones de la médula espinal se ubicaron predominantemente en la médula cervical y torácica en ambos grupos. En la imagen axial, ambas lesiones STM y LETM se ubicaron predominantemente en el área central del cordón. Además, tanto las lesiones STM como LETM involucraban la sustancia gris central, incluso aquellas que no estaban ubicadas en el centro.
Se encontraron imágenes con realce de gadolinio sin diferencias significativas (23/33 versus 7/14, p = 0.320).
En comparación con los pacientes con Esclerosis Multiple , la STM asociada a NMOSD tuvo una edad de inicio más avanzada, una menor incidencia de OCB CSF positivos, una mayor tasa de positividad de AQP4-IgG y de positividad de anticuerpos autoinmunes sistémicos. Radiográficamente, la STM asociada a NMOSD tendió a presentar lesiones de la médula espinal que abarcan no menos de 2 segmentos vertebrales en las imágenes sagitales y es más probable que estén localizadas centralmente, involucrando sustancia gris y transversalmente extensas en las imágenes axiales.
Tener en cuenta que la presentación de lesiones cortas medulares no es infrecuente tanto en NMOSD AQP4 ni MOG-Ab.
A continuación un resumen reciente que presente en el curso de Neuroimágenes CUC, sobre lesiones cortas en estas patologías autoinmunes.
Neurologia Bogota
Neurologo Enfermedad Desmielinizante
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