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Neuromyelitis Optica (NMO) is an autoimmune disorder associated with antibodies to aquaporin-4, which is expressed on optic nerves and the spinal cord. The course of NMO may be a single event or relapsing. The natural course of NMO is significantly worse compared to other CNS demyelinating diseases. Appropriate management of attacks and maintenance treatment are considered very crucial. High dose steroid is commonly used as first-line treatment for attacks. Sometimes severe attacks may not respond or progress despite this treatment. Plasma exchange (PLEX) is used as rescue therapy in these cases.
The aim of PLEX is to remove antibodies, complement, and cytokines from the blood. Because autoantibodies can persist in the circulation for several weeks, PLEX is a way to rapidly remove them and interrupt the progression of lesions faster than is possible with steroids. According to the patient’s condition, each PLEX treatment interval 1 ~ 3d, 2 to 3 times a week. Treatment with PLEX was beneficial during the first 4 weeks, but the benefit was greatest when treatment was given early.
In this paper, the authors investigate the predictive factors associated with good outcomes of plasma exchange in severe attacks through neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD) and long extensive transverse myelitis (LETM) with the results a baseline Expanded Disability Status Scale (EDSS) score ≤6 before the attack was associated with significant improvement at 6 months (p=0.02, OR 58.33, 95%CI 1.92–1770).
Mult Scler Relat Disord. 2017 Apr;13:93-97. doi: 10.1016/j.msard.2017.02.015. Epub 2017 Feb 20.
Clinical outcomes and predictive factors related to good outcomes in plasma exchange in severe attack of NMOSD and long extensive transverse myelitis: Case series and review of the literature.
Aungsumart S, Apiwattanakul M.
Abstract
OBJECTIVE:
To investigate the predictive factors associated with good outcomes of plasma exchange in severe attacks through neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD) and long extensive transverse myelitis (LETM). In addition, to review the literature of predictive factors associated with the good outcomes of plasma exchange in central nervous system inflammatory demyelinating diseases (CNS IDDs).
METHODS:
Retrospective study in 27 episodes of severe acute attacks myelitis and optic neuritis in 24 patients, including 20 patients with NMOSD seropositive, 1 patient with NMOSD seronegative and 3 patients with LETM. Plasma exchange was performed, reflecting poor responses to high-dose intravenous methylprednisolone (IVMP) therapy. The outcomes of the present study were the functional outcome improvements at 6 months after plasma exchange. The predictive factors of good outcomes after plasma exchange were determined in this cohort, and additional factors reported in the literature were reviewed.
RESULTS:
Plasma exchange was performed in 16 spinal cord attacks and 11 attacks of optic neuritis. Twenty patients were female (83%). The median age of the patients at the time of plasma exchange was 41 years old. The median disease duration was 0.6 years. The AQP4-IgG status was positive in 20 patients (83%). Plasma exchange following IVMP therapy led to a significant improvement in 81% of the cases after 6 months of follow up. A baseline Expanded Disability Status Scale (EDSS) score ≤6 before the attack was associated with significant improvement at 6 months (p=0.02, OR 58.33, 95%CI 1.92-1770). In addition, we reviewed the evidence for factors associated with good outcomes of plasma exchange in CNS IDDs, classified according to pre-plasma exchange, post-plasma exchange, and radiological features.
CONCLUSION:
Plasma exchange following IVMP therapy is effective as a treatment for patients experiencing a severe attack of NMOSD or LETM. The factors associated with good outcomes after plasma exchange in CNS IDDs are reviewed in the literature. We classified 3 different aspects, including pre-plasma exchange factors, based on minimal disability at baseline, preserved reflexes, early initiation, and short disease duration; post plasma exchange factors, including early improvement or lower disability at last follow up; and radiographic factors, for which the presence of active gadolinium lesions and the absence of spinal cord atrophy seem to be good outcomes for plasmapheresis.
Another factor is that High-dose intravenous methylprednisolone (IVMP) provides only a moderate degree of neurologic recovery from acute NMO relapses. Therefore, the use of plasma exchange (PLEX) is a common practice when steroid therapy is insufficient, adding plasma exchange to high-dose IVMP improves the outcome.
This is the data about it:
Heshab Abboud in the Johns Hopkins Hospital, found adding plasma exchange (PLEX) to steroids in severe neuromyelitis optica (NMO) attacks, are more likely to improve EDSS after NMO relapses compared to IVMP alone, especially in patients taking preventive medications.
Mult Scler. 2016 Feb;22(2):185-92. doi: 10.1177/1352458515581438. Epub 2015 Apr 28.
Abboud H, Petrak A, Mealy M, Sasidharan S, Siddique L, Levy M.
Abstract
BACKGROUND:
Although adding plasma exchange (PLEX) to steroids in severe neuromyelitis optica (NMO) attacks is common practice in steroid-resistant cases, the benefit of this strategy has not been previously quantified.
OBJECTIVE:
The objective of this paper is to compare the efficacy of high-dose intravenous methylprednisolone (IVMP) versusIVMP+PLEX in treatment of acute NMO relapses.
METHODS:
We conducted a retrospective review of the last 83 NMO admissions to the Johns Hopkins Hospital treated with IVMP alone versus IVMP+PLEX (for steroid-resistant cases). Extended Disability Status Scale (EDSS) score was calculated at baseline, at presentation, at discharge, and on follow-up.
RESULTS:
Eighteen NMO relapses (16 patients, 87% female, mean age at relapse: 33.9±23.8, median baseline EDSS 2.5) were treated with IVMP alone and 65 relapses (43 patients, 95% female, mean age at relapse: 43.8±15.7, median baseline EDSS 5.75) were treated with IVMP + PLEX. Sixty-five percent of IVMP + PLEX patients achieved an EDSS equal or below their baseline at follow-up while only 35% of the IVMP-only patients achieved their baseline EDSS on follow-up (odds ratio=3.36, 95% CI 1.0657 to 10.6004, p = 0.0386). PLEX was more effective in improving EDSS in patients on preventive immunosuppressive medications at the time of relapse.
CONCLUSIONS:
PLEX+IVMP are more likely to improve EDSS after NMO relapses compared to IVMP alone, especially in patients taking preventive medications.
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| Median EDSS changes in the IVMP-only group: Baseline EDSS of 2.5 rose to 4.5 on presentation and
declined to 4 on discharge and remained at 4 at follow-up.
EDSS: Expanded Disability Status Scale; IVMP: intravenous methylprednisolone
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| Median EDSS changes in the IVMP + PLEX group: Baseline EDSS of 5.75 rose to 7.75 on presentation and declined to 6.5 on discharge and remained at 6.5 at follow-up. EDSS: Expanded Disability Status Scale; IVMP: intravenous methylprednisolone; PLEX: plasma exchange
Number of relapses improving to baseline EDSS at discharge and follow-up.
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The benefit of PLEX in NMO relapses was seen across a wide spectrum of severity, including those with severe disease at baseline regardless of age, sex, lesion location (spinal, optic, brain/brainstem), lesion size, and duration of illness.
Español
Neuromyelitis Optica (NMO) es un trastorno autoinmune asociado con anticuerpos a aquaporin-4, que se expresa en los nervios ópticos y la médula espinal. El curso de NMO puede ser un evento único o recaída. El curso natural de NMO es significativamente peor comparado con otras enfermedades desmielinizantes del SNC. El tratamiento adecuado de los ataques y el manejo de mantenimiento se consideran muy importantes en esta patologia. La dosis alta de esteroides se utiliza comúnmente como tratamiento de primera línea para los ataques. A veces los ataques severos pueden no responder y progresar a pesar de este tratamiento. La plasmaferesis ( PLEX ) se utiliza como terapia de rescate en estos casos.
El objetivo de la PLEX , es eliminar los anticuerpos, el complemento y las citoquinas de la sangre. Debido a que los autoanticuerpos pueden persistir en la circulación durante varias semanas, la PLEX es una manera de eliminarlos rápidamente e interrumpir la progresión de las lesiones más rápido de lo que es posible con los esteroides. Según el estado del paciente, cada intervalo de tratamiento de PE 1 ~ 3 dias , 2 a 3 veces por semana. El tratamiento con PLEX es beneficioso durante las primeras 4 semanas, pero el beneficio fue mayor cuando el tratamiento se administró temprano.
En este artículo, los autores investigan los factores predictivos asociados con los buenos resultados del intercambio plasmático en los ataques severos a través del trastorno del espectro óptico de la neuromielitis (NMOSD) y de la mielitis transversa extensa extensa (LETM) , encontrando que valor de la Escala Expandida de Discapacidad (EDSS) ≤ 6 antes del ataque se asoció con mejoría significativa a los 6 meses (p = 0,02, OR 58,33; IC del 95%: 1,92-1770).
Mult Scler Relat Disord. 2017 Apr;13:93-97. doi: 10.1016/j.msard.2017.02.015. Epub 2017 Feb 20.
Clinical outcomes and predictive factors related to good outcomes in plasma exchange in severe attack of NMOSD and long extensive transverse myelitis: Case series and review of the literature.
Aungsumart S, Apiwattanakul M.
Abstract
OBJECTIVE:
Investigar los factores predictivos asociados con los buenos resultados del intercambio plasmático en los ataques graves a través del trastorno del espectro óptico de la neuromielitis (NMOSD) y la mielitis transversal longitudinalmente extensa (LETM). Además, revisar la literatura sobre los factores predictivos asociados con los buenos resultados del intercambio plasmático en las enfermedades desmielinizantes inflamatorias del sistema nervioso central (DCI del SNC).
METHODS:
Estudio retrospectivo en 27 episodios de ataques agudos severos de mielitis y neuritis óptica en 24 pacientes, incluidos 20 pacientes con seropositividad por NMOSD, 1 paciente con sero negativo de la NMOSD y 3 con LETM. El intercambio de plasma se realizó, a pacientes con respuestas pobres a la terapia con dosis alta intravenosa de metilprednisolona (IVMP) . Los resultados del presente estudio se midieron a las mejoras funcionales de los resultados a los 6 meses después del intercambio plasmático. En esta cohorte se determinaron los factores predictivos de los buenos resultados después del intercambio plasmático, y se revisaron los factores adicionales mencionados en la literatura.
RESULTS:
El intercambio de plasma se realizó en 16 ataques de la médula espinal y 11 ataques de neuritis óptica. Veinte pacientes eran mujeres (83%). La mediana de edad de los pacientes en el momento del intercambio plasmático fue de 41 años. La duración media de la enfermedad fue de 0,6 años. El estado de AQP4-IgG fue positivo en 20 pacientes (83%). El intercambio de plasma después de la terapia IVMP condujo a una mejora significativa en el 81% de los casos después de 6 meses de seguimiento. Una puntuación de escala de estado de discapacidad expandida (EDSS) ≤6 antes del ataque se asoció con mejoría significativa a los 6 meses (p = 0,02, OR 58,33; IC del 95%: 1,92-1770). Además, se revisó la evidencia de los factores asociados con los buenos resultados del intercambio plasmático en los DCI del SNC, clasificados según el intercambio previo al plasma, el intercambio post-plasma y las características radiológicas.
CONCLUSION:
El intercambio de plasma después de la terapia IVMP es eficaz como tratamiento para pacientes que experimentan un ataque severo de NMOSD o LETM. Los factores asociados con los buenos resultados después del intercambio plasmático en los DCI del SNC se revisan en la bibliografía. Se clasificaron 3 aspectos diferentes, incluyendo los factores de intercambio pre-plasma, basados en la discapacidad mínima en la línea de base, los reflejos preservados, la iniciación temprana y la corta duración de la enfermedad; Factores posteriores al intercambio plasmático, incluyendo la mejoría temprana o menor incapacidad en el último seguimiento; Y los factores radiográficos, para los cuales la presencia de lesiones activas de gadolinio y la ausencia de atrofia de la médula espinal parecen ser buenos resultados para la plasmaféresis.
Otro factor es que la dosis alta intravenosa de metilprednisolona (IVMP) proporciona sólo un grado moderado de recuperación neurológica de recaídas agudas de NMO. Por lo tanto, el uso de intercambio plasmático (PLEX) es una práctica común cuando la terapia con esteroides es insuficiente, la adición de intercambio de plasma a altas dosis de IVMP mejora el resultado.
Estos son los datos sobre ello:
Heshab Abboud en el Hospital Johns Hopkins, encontró que la adición de intercambio de plasma (PLEX) a los esteroides en ataques graves de neuromielitis optica (NMO), son más propensos a mejorar EDSS después de las recaídas NMO en comparación con IVMP solo, especialmente en pacientes que toman medicamentos preventivos.
Mult Scler. 2016 Feb;22(2):185-92. doi: 10.1177/1352458515581438. Epub 2015 Apr 28.
Abboud H, Petrak A, Mealy M, Sasidharan S, Siddique L, Levy M.
Abstract
BACKGROUND:
Aunque la adición de intercambio plasmático (PLEX) a esteroides en ataques de neuromielitis óptica (NMO) es una práctica común en casos resistentes a esteroides, el beneficio de esta estrategia no se ha cuantificado previamente.
OBJECTIVE:
El objetivo de este trabajo es comparar la eficacia de dosis altas intravenosas de metilprednisolona (IVMP) versus IVMP + PLEX en el tratamiento de recaídas agudas de NMO
METHODS:
Realizamos una revisión retrospectiva de las últimas 83 admisiones de NMO en el Hospital Johns Hopkins tratadas con IVMP solo versus IVMP + PLEX (para casos resistentes a esteroides). Se calculó la puntuación de la Escala extendida de estado de discapacidad (EDSS) al inicio, en la presentación, al alta y en el seguimiento.
RESULTS:
Se trataron 18 recaídas de NMO (16 pacientes, 87% de mujeres, edad media de recaída: 33,9 ± 23,8, EDSS basales mediana de 2,5) con IVMP sola y 65 recaídas (43 pacientes, 95% mujeres, edad media de recaída: 43,8 ± 15,7, Mediana basal EDSS 5.75) se trataron con IVMP + PLEX. El 65% de los pacientes IVMP + PLEX alcanzaron un EDSS igual o inferior a su línea de base en el seguimiento, mientras que sólo el 35% de los pacientes con IVMP sólo alcanzaron su EDSS basal en el seguimiento (odds ratio = 3,36; IC del 95%: 1,0657 a 10.6004, p = 0.0386). PLEX fue más eficaz en la mejora de EDSS en pacientes con medicamentos inmunosupresores preventivos en el momento de la recaída.
CONCLUSIONS:
PLEX + IVMP son más propensos a mejorar EDSS después de recaídas de NMO en comparación con IVMP solo, especialmente en pacientes que toman medicamentos preventivos.
El beneficio de PLEX en las recaídas de NMO se observó a través de un amplio espectro de gravedad, incluyendo aquellos con enfermedad severa al inicio , sin importar edad, sexo, ubicación de la lesión (espinal, óptica, cerebro / tronco cerebral), tamaño de la lesión y duración de la enfermedad .
