Entradas
Although the definition of benign multiple sclerosis remains controversial, it is generally applied to a subgroup of MS patients showing little disease progression, with minimal disability decades after disease onset, and is based mainly on changes in motor function. However, a deterioration of cognitive function, fatigue, pain, and depression also occur in BMS patients, causing negative impact on work and social activities, despite complete preservation of motor function
2007 study by Sayao AL et al, Neurology, shows that about 20 percent of patients initially diagnosed with benign MS progressed to requiring a cane (EDSS score > or = 6) at a 20 year follow-up period. In this study, the only variable associated with disease progression at 20 years was the 10-year EDSS score (p < 0.0005); no 10-year EDSS score seemed ideal in predicting benign status, and an EDSS score < or = 2 resulted in 32% becoming no longer benign.
but EDSS is not very good at defining benign disease¡¡¡¡¡
Amato et al, J Neurol. 2006 shows MS'ers with so called benign MS have significant problems with cognitive impairment (45%), fatigue (49%) and depression (54%)." With the conclusion “Current definitions of benign MS may overestimate this entity since they are mainly weighted for the patients' motor abilities and fail to capture relevant disease-related cognitive, psychological and social problems”.
The term benign MS is so debated that in the description of phenotypes, by Lublin, et al Neurology. 2014, It was not considered an established phenotype. The description given by this group was “Benign and malignant MS. The terms benign and malignant are not MS phenotype descriptors per se, but rather were intended to provide an indication of disease severity over time and were described “by consensus.”1 These terms can, in theory, apply to any MS phenotype, depending on the degree of activity over time or impairment/disability at any given point in time. These terms, especially the term benign, which should always be a retrospective determination, are often misunderstood and misused. In a long-term disease like MS, the severity and activity of the disease can change significantly and unpredictably. We recommend that these terms be used with caution. “
Sartori A, Abdoli M, Freedman MS.
This study by Dra Sartori and colleagues is to compare benign MS patients (EDSS ≤3, 10 years from disease onset) who still fulfilled the definition at 20 years to those becoming no longer benign (NLB).
It is a retrospective study of the Ottawa Hospital MS Clinic database (Ottawa, Ontario, CA) established in 1993 that collected clinical and paraclinical data on over 5000 outpatients attending the MS clinic. They found 175 patients who fulfilled the inclusion criteria. Of this 66.3% remained benign at 20 years; however, by changing the definition for benign to EDSS ≤2 or ≤1 at 10 years, they increased to 71.9 and 81.6%, respectively. Female sex, EDSS ≤1 at 10 years, and a pure sensory onset were associated with a benign course, while a pure motor onset with an NLB condition. According to multivariate analysis, an EDSS ≤2 at 10 years predicted a long-term benign course.
In contrast to the previous studies, they did not find an association between OCB (oligoclonal bands ) negative status and a milder disease course.
They propose that a better definition of benign uses stricter EDSS cutoffs (≤2 or even ≤1) at 10 years, to enhance the specificity.
Existe debate sobre el tema de definir el termino “Esclerosis Múltiple Benigna EMB”, dado que la actividad de enfermedad del paciente puede cambiar repentinamente a lo largo del curso de la enfermedad. De hecho, un estudio de 2007 en Neurología mostró que alrededor del 20 por ciento de los pacientes inicialmente diagnosticados con MS benigna progresó a la necesidad de usar un bastón en un período de seguimiento de 20 años. La definición actual de MS benigna puede sobreestimar esta entidad,
Aunque la definición de Esclerosis múltiple benigna sigue siendo controvertida, generalmente se aplica a un subgrupo de pacientes con EM que muestran poca progresión de la enfermedad, con una discapacidad mínima, décadas después de la aparición de la enfermedad y se basa principalmente en cambios en la función motora. Sin embargo, el deterioro de la función cognitiva, la fatiga, el dolor y la depresión también se producen en los pacientes con EMB, causando un impacto negativo en el trabajo y las actividades sociales, a pesar de la preservación completa de la función motora
Un estudio en 2007 de Sayao AL et al Neurología, muestra que alrededor del 20 por ciento de los pacientes inicialmente diagnosticados con MS benigna progresó a la necesidad de un bastón (EDSS score> o = 6) en un período de seguimiento de 20 años. En este estudio, la única variable asociada con la progresión de la enfermedad a los 20 años fue la puntuación EDSS a 10 años (p <0,0005); Ninguna puntuación de EDSS de 10 años parecía ideal para predecir el estado benigno, y una puntuación de EDSS <o = 2 resultó en un 32% de determinar curso no benigno.
Pero EDSS no es muy buena para definir de enfermedad benigna¡¡¡¡¡
Amato et al, J Neurol, 2006 demuestra que los pacientes con diagnóstico de EM benigna, tienen problemas significativos como deterioro cognitivo (45%), fatiga (49%) y depresión (54%). "Con la conclusión" Las definiciones actuales de MS benigna pueden sobreestimar esta entidad ya que son principalmente ponderada para las capacidades motoras de los pacientes y no captan problemas cognitivos, psicológicos y sociales relacionados con la enfermedad ".
El término MS benigna es tan debatido que, en la descripción de fenotipos, por Lublin, et al Neurology. 2014, No se consideró un fenotipo establecido. La descripción de los términos, dada por este grupo fue "MS benigna y maligna “: Los términos benignos y malignos no son descriptores de fenotipo de MS per se, sino que pretendían proporcionar una indicación de la gravedad de la enfermedad con el tiempo y se describían "por consenso" .1 Estos términos pueden, en teoría, aplicarse a cualquier fenotipo de MS, dependiendo del grado de actividad en el tiempo o el impedimento / discapacidad en cualquier momento dado. Estos términos, especialmente el término benigno, siempre debe ser una determinación retrospectiva, y a menudo son mal entendidos y mal utilizados. En una enfermedad a largo plazo como la EM, la gravedad y la actividad de la enfermedad pueden cambiar significativamente e impredeciblemente. Recomendamos que estos términos se usen con precaución. "
Sartori A, Abdoli M, Freedman MS.
Este estudio de la Dra. Sartori y colegas compararan los pacientes con EM benignos (EDSS ≤
3, 10 años desde el inicio de la enfermedad) que todavía cumplían la definición a los 20 años con aquellos que ya no eran benignos (NLB).
Se trata de un estudio retrospectivo de la base de datos de la Clínica del MS del Hospital de Ottawa (Ottawa, Ontario, CA), establecida en 1993, que recolectó datos clínicos y paraclínicos sobre más de 5.000 pacientes ambulatorios atendidos en la clínica de MS. Encontraron 175 pacientes que cumplieron con los criterios de inclusión. De estos, 66,3% permanecieron benignos a los 20 años; Sin embargo, al cambiar la definición de benigno a EDSS ≤2 o ≤1 a 10 años, aumentaron a 71,9 y 81,6%, respectivamente. El sexo femenino, EDSS ≤1 a los 10 años, y un inicio sensorial puro se asociaron con un curso benigno, mientras que un inicio de motor puro con una condición NLB. Según un análisis multivariado, un EDSS ≤2 a los 10 años predecía un curso benigno a largo plazo.
En contraste con los estudios anteriores, no encontraron una asociación entre el estado de BOC negativas (bandas oligoclonales) y un curso de enfermedad más leve.
Proponen que una mejor definición de EM benigna: de EDSS corte más estricto (≤2 o incluso ≤1) a los 10 años, para mejorar la especificidad.
