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Occasionally, patients are found to have large CNS demyelinating lesions that appear tumor-like. These are known as tumefactive demyelinating lesions (TDL).
The terms tumefactive demyelinating lesions and tumefactive multiple sclerosis (TMS) are often used interchangeably, although these terms are not synonymous. A tumefactive demyelinating lesion is any CNS demyelinating lesion that appears tumor-like. Tumefactive demyelinating lesions can be caused by a variety of disorders, including, but not limited to, multiple sclerosis. The term tumefactive multiple sclerosis usually refers to multiple sclerosis with tumor-like lesions, but this term is sometimes used to refer to both typical multiple sclerosis and the rare multiple sclerosis variants that can cause tumefactive lesions, including Marburg acute multiple sclerosis, Balo concentric sclerosis, and Schilder disease. It has been reported in the literature under several names including demyelinating pseudotumors, tumor-like demyelinating lesions, TDL, and TMS lesions). All these names reflect the tendency of these lesions to mimic a brain tumor or abscess clinically, radiologically, and even pathologically.
TDL is defined as an acute, large (>2 cm), tumor-like demyelinating lesion in the CNS that may occur with surrounding edema, mass effect, and ring enhancement, the absence of contrast enhancement, albeit rare, has been reported in 5 % of biopsy confirmed cases and therefore should not exclude a demyelinating pathology ( Lucchinetti CF, et al Brain 2008) The occurrence of tumefactive multiple sclerosis has been estimated of about 1–2/ 1000 cases of multiple sclerosis (Poser CM, et al 1983). TDL can arise during a known multiple sclerosis or can be the first manifestation of MS. Monophasic isolated TDLs may also occur.
In one review of 443 patients in Italy MS clinic, Dr. Totaro and colleagues, they found seven cases with TDLs were identified (occurrence 1.58 %). Tumefactive demyelinating lesion recurrence was 16.6 %. Cumulative proportion of patients free from clinical relapse and from new T2 lesions was lower in the control group although not reaching statistical significance (30 vs 50%; P=0.666 and 21.7 vs 33.3%; P = 0.761, respectively). Disability progression analysis showed a not significant trend towards the lower probability of remaining progression free for TDL patients (50 vs 61 %; P = 0.295).
Tumefactive Demyelinating Lesions: A Comprehensive Review
In this review that covers very aspects of the Tumefactive Demyelinating Lesions, the authors, also mention drugs that can induce TMS cases, with various fingolimod – Natalizumab related cases. Also, mentioned an Algorithm showing the diagnostic and therapeutic steps for the management of TDL.
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| Algorithm showing the diagnostic and therapeutic steps for the management of TDL |
Another article, publish recently, by Dra. Patriarca Lucia and colleagues, they evaluate the prevalence of tumefactive plaques in a selected population of 440 MS patients referred to MS center in Southern Italy between 2005 and 2014. They analyzed the radiographic features of lesions ranging in size from 0.5 to 2cm to establish whether smaller plaques with MR characteristics similar to tumefactive plaques present different symptoms, disease evolution and prognosis. They identified 24 tumefactive lesions in 293 MS patients (8.21%), high female prevalence (87%) both higher that previous describe by the literature. They found that size criteria are not appropriate and that lesions <2 cm and >2 cm have similar MR features and black hole evolution.
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Axial T2-weighted image demonstrates multiple tumefactive plaques. The lesions are >2 cm with well-defined margins, mild mass effect, mild oedema and a classic T2-weighted hypointense rim. The Neuroradiology Journal
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Spanish .
Las lesiones típicas de la Esclerosis Múltiple comprometen la sustancia blanca, con una predilección por las áreas periventricular, el cerebelo, el tronco encefálico, la médula espinal y los nervios ópticos. Las lesiones típicamente varían en tamaño de unos pocos milímetros a un centímetro de diámetro. Las características típicas de la placa MS son descritas como de tamaño pequeño, forma ovoide, márgenes bien definidos y eje mayor perpendicular a la superficie ventricular.
Ocasionalmente, se observa que los pacientes presentan grandes lesiones desmielinizantes del SNC con apariencia tumoral. Estas son conocidas como lesiones desmielinizantes tumefactas (TDL).
Los términos lesiones desmielinizantes tumefactas y Esclerosis Múltiple tumefacta (TMS) se usan a menudo indistintamente, aunque estos términos no son sinónimos. Una lesión desmielinizante tumefacta es cualquier lesión desmielinizante del SNC que aparece como tumor. Las lesiones desmielinizantes tumefacta pueden ser causadas por una variedad de trastornos, incluyendo, pero no limitado a, Esclerosis Múltiple. El término Esclerosis Múltiple tumefacta generalmente se refiere a la esclerosis múltiple con lesiones similares a tumores, pero este término se utiliza a veces para referirse tanto a la esclerosis múltiple típica como a las raras variantes de esclerosis múltiple que pueden causar lesiones tumefactas incluyendo esclerosis múltiple aguda de Marburg, esclerosis concéntrica de Balo, y enfermedad de Schilder. Ha sido reportado en la literatura bajo varios nombres incluyendo pseudotumores desmielinizantes, lesiones desmielinizantes tumorales, TDL y lesiones TMS. Todos estos nombres reflejan la tendencia de estas lesiones a imitar un tumor cerebral o absceso cerebral, radiológico e incluso patológico.
TDL se define como una lesión desmielinizante aguda, grande (> 2 cm), similar a un tumor en el SNC que puede ocurrir con edema circundante, efecto de masa y realce en anillo (La ausencia de realce del contraste, aunque rara, ha sido reportada en 5% de los casos confirmados por biopsia y por lo tanto no debe excluir una patología desmielinizante (Lucchinetti CF , et al Brain 2008).
La aparición de esclerosis múltiple tumefacta se ha estimado en alrededor de 1-2 / 1000 casos de esclerosis múltiple (Poser CM, et al 1983).
TDL puede surgir durante el curso de una esclerosis múltiple previamente diagnosticada o puede ser la primera presentación clínica de la Esclerosis Múltiple. También pueden ocurrir TDL aisladas monofásicas.
En una revisión de 443 pacientes en clínica de EM (Italia), Dr. Totaro y colegas se identificaron siete casos de TDL (incidencia 1,58%). La recurrencia de la lesión desmielinizante tumefacta fue del 16,6%. La proporción acumulada de pacientes libres de recaída clínica y de nuevas lesiones T2 fue menor en el grupo control, aunque no alcanzó significación estadística (30 vs 50%, P = 0,666 y 21,7 vs 33,3%, P = 0,761, respectivamente). El análisis de la progresión de la discapacidad mostró una tendencia no significativa hacia una menor probabilidad de que la enfermedad quedara libre de progresión para los pacientes con TDL (50 vs 61%, P = 0,295).
Lesiones Tumefactas Desmielinizante : Revision
En esta revisión, que cubre varios aspectos de las lesiones desmielinizantes tumefacta, los autores, mencionan fármacos que pueden inducir casos TMS: Fingolimod - Natalizumab. También se menciona un Algoritmo que muestra los pasos diagnósticos y terapéuticos para el manejo de TDL.
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| Algorithm showing the diagnostic and therapeutic steps for the management of TDL |
Otro artículo, publicado recientemente por Dr. Patriarca Lucia y colegas , evalúa la prevalencia de placas tumefactas en una población seleccionada de 440 pacientes con EM referidos al centro de EM en el sur de Italia entre 2005 y 2014. Se analizaron las características radiológicas de las lesiones que varían en tamaño desde 0,5 a 2 cm para establecer si las placas más pequeñas con características de RM similares a las placas tumefacta presentan diferentes síntomas, evolución de la enfermedad y pronóstico. Identificaron 24 lesiones tumefacta en 293 pacientes con EM (8,21%), alta prevalencia femenina (87%) ambas más altas que las descritas anteriormente por la literatura. Encontraron que los criterios de tamaño no son apropiados y que las lesiones <2 cm y> 2 cm tienen características similares de RM y evolución de agujero negro.
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La imagen axial ponderada en T2 muestra múltiples placas tumefactas . Las lesiones son > 2 cm con márgenes bien definidos, efecto de leve de masa , edema leve y un borde hipointenso clásico con ponderación T2. The Neuroradiology Journal.
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