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La mayoría de los pacientes con Esclerosis Multiple inician con un fenotipo remitente recurrente de EM (EMRR) caracterizado por síntomas y signos episódicos (ataques o recaídas) con recuperación total o parcial y sin progresión de la enfermedad entre las recaídas (favorecidos por sus mecanismos compensatorios en etapas tempranas de la enfermedad).
Con la evolucion de la enfermedad y envejecimiento natural de todo ser humano, una gran parte de los pacientes presentan un deterioro paulatino de la función neurológica con y sin recaidas, característico de la evolución de la enfermedad secundaria progresiva. Se ha informado que el 85-90% de los pacientes tienen EMRR en el momento del diagnóstico y hasta ocho de cada diez de ellos pueden avanzar al fenotipo progresivo de la enfermedad en un lapso de 20 años (Atlas MS 2020).
Estos valores podrian variar con el uso cada vez mas temprano de tratamientos modificadores de enfermedad (DMT) de mayor efectividad, mejor compresion de la enfermedad y mayores controles de la misma. Un estudio mostró que después de más de 16 años de seguimiento, el 11,3% de una cohorte tratada progreso a EMSP, cifras mucho más bajas que el 36-50% esperado considerando informes previos de la era previa al tratamiento (Cree B et al. Ann Neurol 2016).
En un estudio reciente en 38 centros Italianos que participan en EDMUS, documentaron que el 50.4% de los pacientes con EMSP no recibian DMT (Moisset X et al. Eur J Neurol 2021).
La EMSP está asociada con costos de atencion más altos y disminuciones de la HRQoL (Health-Related Quality of Life) más sustanciales que el EMRR (Chataway J. et al. Curr Med Res Opin 2021)
En ausencia de pruebas o biomarcadores confiables, la EMSP en una etapa temprana permanece sin diagnosticar. Debido a la incertidumbre del diagnóstico y la falta de una definición de enfermedad universalmente aceptada, dependemos del análisis retrospectivo de los síntomas clínicos para determinar el diagnóstico, lo que conduce a una subestimación del EMSP. Aunque se han identificado varios predictores de progresión a EMSP, su valor predictivo es muy variable. Por lo tanto, es esencial definir el período de transición como una etapa separada de la Esclerosis Múltiple. Según la opinión de los expertos, se recomienda un seguimiento frecuente de los pacientes y una evaluación periódica de la progresión para la identificación oportuna de los pacientes en transición de EMRR a EMSP.
Recientemente, el concepto de "progresión silenciosa" ha sido propuesto porel grupo MS-EPIC Team (Cree B et al. Ann Neurol 2019), como un término interesante en el contexto de la sutil aparición de un proceso neurodegenerativo que no puede ser reconocido temprano en la evaluación de pacientes con EMRR. El grupo determinó que la actividad de recaída no se asoció con la progresión de la discapacidad a largo plazo después de un seguimiento de 10 años, aunque puede contribuir a la pérdida relativa de volumen cerebral, y argumentan que la discapacidad a largo plazo en la EMRR no se debe principalmente a la acumulación de lesiones por recaídas, siendo el desarrollo de nuevas lesiones el promotor del aumento del riesgo de progresión de la discapacidad a largo plazo y de conversion a EMSP.
Se han documentado factores de riesgo para EMSP: mujeres que presentan un síndrome multifocal o una edad mayor de 34 años al inicio de la enfermedad y / o habían fracasado en el tratamiento tienen un mayor riesgo de conversión a EMSP (Tremlett H et al. J Neurol 2009, Coret F et al. Mult Scler J Exp Trans Clin 2018. En un estudio prospectivo con 1903 pacientes con EMRR, el riesgo del 50% de conversión de EMRR a EMSP fue de 20 años. En el análisis de regresión de Cox multivariado, los antecedentes positivos de tabaquismo, mayor edad, mayor EDSS, disfunción motora y del tronco encefálico y lesión medualr en el momento del diagnóstico son los factores pronósticos significativos del cambio de EMRR a EMSP. (Barzegar M et al. Neurology 2020). En un estudio tomando en cuenta MSBase con 15717 pacientes documentaron que a mayor edad (HR = 1.02, p < 0.001), mayor duración de la enfermedad (HR = 1.01, p = 0.038), una puntuación más alta en la EDSS (HR = 1.30, p < 0.001), trayectoria de discapacidad más rápida (HR = 2,82, p < 0,001) y un mayor número de recaídas en el año anterior (HR = 1,07, p = 0,010) se asociaron de forma independiente con un mayor riesgo de esclerosis múltiple secundaria progresiva. La mejora de la discapacidad (HR = 0,62, p = 0,039) y la exposición a la terapia modificadora de la enfermedad (HR = 0,71, p = 0,007) se asociaron con un riesgo más bajo. La actividad reciente de imágenes de resonancia magnética cerebral, la evidencia de lesiones de la médula espinal y las bandas oligoclonales en el líquido cefalorraquídeo no se asociaron con el riesgo de conversión. (Fambiatos A. et al. Mult Scler 2020).
En el siguiente articulo, se realiza una revision completa y actual sobre el fenotipo de Esclerosis Multiple Secundaria Progresiva , excelente articulo, espero la puedan revisar y aprovechar.
Neurology
4 de junio de 2021; doi: 10.1212 / WNL.0000000000012323.
Secondary Progressive Multiple Sclerosis: New Insights
Bruce Anthony Campbell Cree, Douglas L Arnold, Jeremy Chataway, Tanuja Chitnis, Robert J Fox, Angela Pozo Ramajo, Niamh Murphy, Hans Lassmann
Resumen
En la mayoría de los casos, la esclerosis múltiple (EM) comienza con un curso recurrente-remitente seguido de un empeoramiento insidioso de la discapacidad que es independiente de las recaídas clínicamente aparentes y se denomina esclerosis múltiple secundaria progresiva (EMSP). Existen grandes diferencias entre la EM remitente-recurrente (EMRR) y la EMSP, especialmente con respecto a la respuesta terapéutica al tratamiento. Esta revisión proporciona una descripción general de la patología, la diferenciación y los desafíos en el diagnóstico y tratamiento del EMSP. Hacemos hincapié en la importancia de la conversión de un curso de enfermedad recurrente-remitente a un curso secundario progresivo, no solo porque dicha conversión es evidencia de progresión de la discapacidad, sino también porque, hasta hace poco, los tratamientos que reducían eficazmente la progresión de la discapacidad en la EM recidivante no demostraban ser efectivos. en EMSP. Aún no se han establecido criterios clínicos, de imagenología, inmunológicos o patológicos claros que marquen la transición de EMRR a EMSP. La identificación temprana de EMSP requerirá herramientas que, junto con el uso de tratamientos apropiados, pueden resultar en mejores resultados a largo plazo para la población de pacientes con EMSP.
Coloquio Nocturno:P
El próximo Jueves 10 de Junio 2021 a las 19:30 horas UTC-5, se realizara el coloquio nocturno, donde se discutirá el tema Esclerosis Múltiple Agresiva
La transmisión se realizara por neuronavasms: YouTube, Facebook live, Periscope, Twitch
Dr.Carlos Navas
