Entradas
- Hiponatremia y NMOSD
- Presentacion inicial con Polineuropatia
- Presentacion como ACV
- Presentacion como Pseudoatetosis
Acta Neurol Scand. 2018 Apr 14. doi: 10.1111/ane.12938. [Epub ahead of
print]
Hyponatremia in neuromyelitis optica spectrum disorders: Literature review.
Jin S, Long Z, Wang W, Jiang B.
Abstract
Hyponatremia is a potentially serious
electrolyte abnormality observed in neuromyelitis optica spectrum
disorders (NMOSDs), and its most common cause is syndrome of inappropriate
antidiuretic hormone secretion (SIADH). Another potential cause of hyponatremia
is cerebral salt-wasting syndrome (CSWS), although CSWS has not previously been
reported in NMOSDs. Accurate and early differentiation between SIADH and CSWS
is difficult. However, the two conditions have important implications for the
selection of therapy. Here, we describe two patients with aquaporin-4 antibody
(AQP4-Ab)-positive NMOSDs who developed hyponatremia as a result of CSWS and
SIADH, respectively. Additionally, we review all previously reported studies of
hyponatremia in patients with NMOSDs and propose several potential
pathophysiological mechanisms of hyponatremia. In conclusion, NMOSDs
accompanied by hyponatremia are not actually rare, but have previously been
given little attention. Furthermore, SIADH should not be the only consideration,
before the exclusion of rare but significant CSWS.
Hiponatremia en el Desorden del Espectro de Neuromielitis Optica : revisión de la literatura.
La hiponatremia es una anormalidad
electrolítica potencialmente grave observada en el desorden del Espectro de Neuromielitis Optica (NMOSD), y su causa más común es el síndrome de secreción
inadecuada de hormona antidiurética (SIADH). Otra posible causa de la
hiponatremia es el síndrome cerebral perdedor de sal (CSWS), aunque CSWS no
se informó previamente en NMOSD. La diferenciación precisa y temprana entre
SIADH y CSWS es difícil. Sin embargo, las dos condiciones tienen implicaciones
importantes para la selección de la terapia. Aquí, describimos dos pacientes
con NMOSDs de anticuerpos de aquaporina-4 (AQP4-Ab) que desarrollaron
hiponatremia como resultado de CSWS y SIADH, respectivamente. Además, revisamos
todos los estudios de hiponatremia previamente informados en pacientes con
NMOSD y proponemos varios mecanismos fisiopatológicos potenciales de la
hiponatremia. En conclusión, los NMOSD acompañados de hiponatremia en realidad
no son raros, pero anteriormente se les ha prestado poca atención. Además,
SIADH no debería ser la única consideración, antes de la exclusión de CSWS raro
pero significativo.
Esta revision de estudios
previamente publicados de hiponatremia en pacientes con NMOSD negativos /
positivos para anticuerpos AQP4 a través de una búsqueda de PubMed entre 2005 y
2017. Se obtuvieron 14 estudios que había informado sobre 28 pacientes con
anticuerpos AQP4 positivos (n = 27) / negativos (n = 1) NMOSD con hiponatremia,
incluidos 10 informes de casos y 4 estudios retrospectivos. La edad media al inicio de la hiponatremia
fue de 36,5 años (rango 14-72), con una edad promedio de 38,75 ± 19,07 años
y una proporción de sexos de 7: 1 (mujeres: hombres). Según los niveles de
sodio sérico al ingreso, el 13.0% (n = 3) pacientes tenían hiponatremia límite
(130-135 mmol / L), el 26.1% (n = 6) tenían hiponatremia leve (125-129 mmol /
L) y 60.8 % (n = 14) tuvo una hipocalemia grave (<125 mmol
/ l). Se observó hiponatremia durante el ataque inicial en el 50% (n =
12) de los pacientes, y durante la recaída en el otro 50%. Tres pacientes
experimentaron una recurrencia de hiponatremia en el seguimiento. En nuestros
dos pacientes, la hiponatremia se desarrolló en la etapa inicial o temprana de
su primer ataque.
El mecanismo
fisiopatológico de la hiponatremia en NMOSD no ha sido bien definido. Sin
embargo, después de revisar la literatura reciente, se propone varios
mecanismos fisiopatológicos como determinantes de su aparición.
Lesion Hipotalamica
El hipotálamo es
una región en la que AQP4 está altamente expresado. En el proceso autoinmune , también podría involucrar a los núcleos supraóptico y paraventricular del
hipotálamo, lo que daría como resultado una fuga de ADH que podría desencadenar
el SIADH. Se han descrito lesiones hipotalámicas durante la autopsia y con
resonancia magnética en casos informados previamente. En esta revisión, la frecuencia de lesiones
hipotalámicas en pacientes NMOSD con hiponatremia causada por SIADH fue del 62%
(n = 13).
En otro articulo (Suzuki K et al . Arch Neurol 2012analizaron
las características clínicas de 13 pacientes con NMOSD con lesiones
hipotalámicas , describieron que el
38,5% (n = 5) de los pacientes exhibieron hiponatremia, de los cuales el 60% (n
= 3) se debieron a SIADH. Pittock
et al Arch Neurol. 2006 informaron que 3 de 120 pacientes (2,5%) que eran seropositivos para
NMO IgG tenían lesiones hipotalámicas. Además, Chan
et al Arch Neurol. 2011; informaron que 1 de 34 (3%) pacientes con
NMOSD tenían compromiso hipotalámico. Las lesiones hipotalámicas en NMOSD son
aún poco comunes, pero pueden ser patognomónicas para NMOSD porque AQP4 está
altamente expresado en el hipotálamo donde se encuentran neuronas de contenido
orexina / hipocretina.
Órganos circunventriculares
Los órganos
circunventriculares (CVO) son estructuras altamente vascularizadas ubicadas alrededor
del tercer y cuarto ventrículos y juegan un papel fundamental en la
comunicación entre el SNC y el flujo sanguíneo periférico. Debido a la falta de
una barrera hematoencefálica (BHE), la IgG circulante y las citocinas pueden
ingresar a estas regiones. El órgano subfornical (SFO), el organum vasculosum
de la lámina terminalis (OVLT) y el área postrema (AP) constituyen los CVO
sensoriales. De forma similar a otras áreas periventriculares, las células
ependimarias en los CVO sensoriales también expresan AQP4 abundantemente y son
las lesiones diana selectivas en NMOSD.
A través de
conexiones recíprocas con el hipotálamo y el tronco encefálico, los CVO
sensoriales regulan muchas funciones fisiológicas importantes, que incluyen la
homeostasis de sodio y agua y la regulación cardiovascular. La osmolaridad
sérica y la angiotensina II circulante son dos señales principales para que los
CVO regulen estas funciones. Cuando la lesión inflamatoria involucra los CVO
sensoriales, el equilibrio de electrolito y fluido puede verse alterado. El AP, el centro
reflejo vomitivo, se encuentra en la médula dorsal. Los pacientes con lesiones
en la AP o la médula dorsal tienen más probabilidades de desarrollar síndrome
de área postrema (hipo intratable, náuseas y vómitos. Popescu BF et al Neurology 2011) Estos síntomas del
tracto digestivo pueden aparecer como una presentación inicial o aparecer más
adelante en el curso de la enfermedad. El síndrome de área postrema tiene
relevancia , siendo a los criterios de diagnóstico 2015 para NMOSD.
En esta revisión,
el 45.8% (n = 11) de los pacientes tenían síntomas del tracto digestivo (hipo,
náuseas, vómitos o pérdida de apetito) en las etapas iniciales de la
enfermedad. Los pacientes en los
estudios realizados por Oh et al KECP 2017 y Nakajima et al CR Neurolo 2011 , y dos de esta cohorte,
presentaron síntomas del tracto digestivo casi completamente inespecíficos a su
ingreso al hospital. Esto los llevó a ser investigados clínicamente por el
servicio de gastroenterología en vez de neurología .
Lesiones de médula
espinal
El síndrome medular
espinal es una de las tres características clínicas centrales más importantes
de NMOSD. Dichas lesiones suelen afectar a la médula espinal cervical y la
extensión de la lesión cervical al tallo cerebral es característica de NMOSD. En la bibliografía, en general se ha informado
de una mayor prevalencia de hiponatremia en los trastornos de la médula
espinal. En 1994, Peruzzi et al describieron por primera vez las posibles
causas de la hiponatremia en pacientes con lesión aguda de la médula espinal.
Los análisis posteriores indicaron que la hiponatremia es un trastorno
electrolítico frecuente después de una lesión de la médula espinal (con tasas que
oscilan entre el 25% y el 80%). Las lesiones de la médula espinal producirían
daño del sistema nervioso autónomo, lo que provocaría una inervación vascular
simpática alterada. La distribución de las lesiones en este estudio encontró
que las lesiones visibles de la médula espinal ocurrieron con frecuencia en
pacientes con NMOSD al inicio de la hiponatremia (76.2%, n = 16).
Drogas
En comparación con
otras causas comunes, los médicos suelen pasar por alto la hiponatremia
inducida por medicamentos. Varios medicamentos se han asociado con
hiponatremia. Las inmunoglobulinas (pseudohiponatremia), los inhibidores de la
bomba de protones, antidepresivos, diuréticos, hipoglucemiantes,
antihipertensivos y los antibióticos se han usado con frecuencia en pacientes
hospitalizados con NMOSD.
SIADH se
diagnostica con frecuencia en entornos clínicos, pero CSWS es otra causa
importante que también se debe considerar, en este articulo se reporta el
primer caso de síndrome cerebral perdedor de sal.
A case report of neuromyelitis optica spectrum disorder with peripheral neuropathy as the first episode.
Chi LM, Gao Y, Nan GX.
Abstract
RATIONALE:
Neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSDs) represent
recurrent autoimmune diseases, generally beginning with optic nerve neuritis or
acute transverse myelitis.
PATIENT
CONCERNS:
A 57-year-old male with long-term alcohol intake was hospitalized
because of limb numbness. EMG examination showed the peripheral sensory nerve
was in demyelination and an axonal injury was found. His symptoms could not be
improved by vitamin B injection but were later significantly attenuated by
dexamethasone treatment. Four months later, symptoms of optic neuritis in the
left eye appeared, and 6 months later he exhibited peripheral neuropathy with
acute myelitis.
DIAGNOSES:
He was diagnosed NMOSD.
OUTCOMES:
Immunotherapy improved his peripheral neuropathy and myelitis
symptoms.
LESSONS:
NMOSD patients could represent peripheral neuropathy as the first
episode
Reporte de un caso de desorden del espectro neuromielitis óptica con neuropatía periférica como el primer episodio.
Chi LM, Gao Y, Nan GX.
Resumen:
RAZÓN FUNDAMENTAL:
Los desordenes del espectro
neuromielitis óptica (NMOSD) representan
enfermedades autoinmunes recurrentes, que en general comienzan con neuritis del
nervio óptico o mielitis transversa aguda.
PREOCUPACIONES DEL
PACIENTE:
Un hombre de 57
años con ingesta de alcohol a largo plazo fue hospitalizado por entumecimiento
de las extremidades. El examen EMG mostró que el nervio sensorial periférico
estaba en desmielinización y se encontró una lesión axonal. Sus síntomas no
pudieron mejorarse con la inyección de vitamina B, pero luego se atenuaron
significativamente con el tratamiento con dexametasona. Cuatro meses después,
aparecieron los síntomas de neuritis óptica en el ojo izquierdo, y 6 meses
después presentó neuropatía periférica con mielitis aguda.
DIAGNÓSTICOS:
Se le diagnostico NMOSD.
RESULTADOS:
La inmunoterapia
mejoró su neuropatía periférica y los síntomas de mielitis.
LECCIONES:
Los pacientes NMOSD
podrían representar neuropatía periférica como el primer episodio
En el caso descrito , el
paciente muestra NMOSD recurrente. Durante el 3er brote, aparecieron
simultáneamente la mielitis, la neuritis óptica, la desmielinización del nervio
periférico y los cambios en la lesión axonal. Como primer brote en general en
NMOSD se implica uno o más síntomas centrales mencionados anteriormente, sin
embargo, este paciente solo mostró neuropatía periférica en la fase temprana.
El alcoholismo crónico puede conducir al déficit de vitaminas y, por lo tanto,
de neuropatía periférica. Sin embargo, después del tratamiento a largo plazo
con vitaminas B, su neuropatía periférica no mejoró. Por el contrario, el
tratamiento con esteroides alivió los síntomas. Además, después de la terapia
con prednisona, la velocidad de conducción del nervio periférico, la latencia y
la amplitud mejoraron notablemente. Estos indicaron que el primer inicio de
neuropatía periférica del paciente fue causado por factores inmunes, en lugar
de trastornos metabólicos nutricionales inducidos por su alcoholismo. El
mecanismo que subyace a la neuropatía periférica como el primer episodio de
NMOSD no está claro.
Clin Med
Insights Case Rep. 2018
Feb 5;11:1179547617752685. doi: 10.1177/1179547617752685. eCollection 2018.
A Rare Presentation of Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders.
Singh NK, Sweidan AJ, Strube S, Carrillo-Nunez I.
Abstract
Neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSDs) are a set of
demyelinating disorders that primarily target the optic nerves and the spinal
cord. Previously thought to be a subset of multiple sclerosis (MS), now is
recognized as a distinct entity. We present a 59-year-old female patient who
was admitted for acute upper and lower extremity weakness. The patient had
woken up from sleep with sudden onset of weakness. Patient was initially
diagnosed with a right hemispheric stroke; however, magnetic resonance imaging
of the cervical spine later performed showed abnormal enhancement from C2-C4,
representing transverse myelitis. Cerebrospinal fluid was negative for
organisms and inflammatory biomarkers. An anti-aquaporin-4 receptor antibody
titer was found to be elevated with titers >80 units/mL. The patient was
treated with high-dose steroids and plasmapheresis. The NMOSD is a rare entity
and, here, we present a rare presentation of the disease. Since its description
in 1870, it was confused with MS for years. The advent of anti-aquaporin-4
antibody has been instrumental in differentiating the disease process from MS.
This distinction is important, in terms of agents used for treatment and
prognostication. The NMOSD is a set of debilitating disease, which requires
prompt recognition and appropriate treatment, to avoid the disabling sequelae.
Future prospects of the disease include development of novel biological
treatment modalities which focus on restoring the loss of immune tolerance which
is key to the pathogenesis of the disease.
Resumen
Los desórdenes
del Espectro de Neuromielitis Optica (NMOSD) son un conjunto de trastornos desmielinizantes
que se dirigen principalmente a los nervios ópticos y la médula espinal.
Anteriormente se pensó que era un subconjunto de la esclerosis múltiple (EM), ahora
se reconoce como una entidad distinta. Presentamos a una paciente de 59 años
que ingresó por debilidad aguda de las extremidades superiores e inferiores. El
paciente había despertado del sueño con un comienzo repentino de debilidad. El
paciente fue diagnosticado inicialmente con un accidente cerebrovascular
hemisférico derecho; sin embargo, la resonancia magnética de la columna
cervical realizada más tarde mostró realce anormal de C2-C4, que documento mielitis
transversa. El líquido cerebroespinal fue negativo para los organismos y
biomarcadores inflamatorios. Se encontró que un título de anticuerpo
anti-receptor de acuaporina-4 era elevado con títulos> 80 unidades / ml. El
paciente fue tratado con altas dosis de esteroides y plasmaféresis. El NMOSD es
una entidad rara y, aquí, presentamos una presentación rara de la enfermedad.
Desde su descripción en 1870, se confundió con MS por años. La llegada del
anticuerpo anti-aquaporina-4 ha sido fundamental para diferenciar el proceso de
la enfermedad de la EM. Esta distinción es importante, en términos de agentes
utilizados para el tratamiento y el pronóstico. El NMOSD es un conjunto de
enfermedades debilitantes que requiere un reconocimiento rápido y un
tratamiento adecuado para evitar las secuelas incapacitantes. Las perspectivas
futuras de la enfermedad incluyen el desarrollo de nuevas modalidades de
tratamiento biológico que se centran en restaurar la pérdida de tolerancia
inmune que es clave para la patogénesis de la enfermedad.
Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder Presenting with Pseudoathetosis.
Seok HY, Jang SH, You S.
La pseudoatetosis
es un trastorno del movimiento que se caracteriza por movimientos
involuntarios, lentos, incontrolados
y sin objeto. Puede desarrollarse a partir de lesiones en todos los
niveles de las vías sensoriales propioceptivas, incluida la columna posterior
de la médula espinal, la corteza parietal, el tálamo y los nervios periféricos.
Se ha informado que varias afecciones que involucran a la columna posterior
causan pseudoatetosis espinal, que incluye esclerosis múltiple, mielitis,
infarto de la médula espinal, traumatismo, tumores, mielopatía espondilótica,
lepra y deficiencia de vitamina B12.
Una mujer de 69
años que, por lo demás, estaba sana notó movimientos anormales en sus manos. El
diagnóstico inicial en la clínica ambulatoria fue corea distonica. Los
movimientos anormales progresaron hasta el punto en que le resultaba difícil
manipular objetos pequeños con cualquier mano. La debilidad de la pierna
derecha se notó 1 semana después. La resonancia magnética espinal (IRM) reveló
una lesión hiperintensa de la columna posterior en las imágenes potenciadas en
T2 de la médula espinal que se extendía desde los niveles C1 a C8. No se
observó lesión sugestiva de esclerosis múltiple en la resonancia magnética
cerebral. Los hallazgos de los análisis de sangre como tiroides, vitamina B12,
ácido fólico, anticuerpos anti-dsDNA, factor reumatoide y VDRL / TPHA fueron
negativos. El examen del líquido cefalorraquídeo (CSF) mostró proteínas
ligeramente elevadas (95,7 mg / dl), y se encontraron bandas oligoclonales. Por
la mielitis longitudinal extensa, aplicaron prueba serológica para anticuerpos
anti-acuaporina 4, que detecto anticuerpo. La paciente fue tratada con altas
dosis de metilprednisolona (1,000 mg / día por vía intravenosa) durante 5 días.
La resonancia magnética de seguimiento realizada 1 semana después de la terapia
de pulso con esteroides mostró una disminución en la extensión de la lesión
hiperintensa inicial ponderada en T2 que afecta a las columnas posteriores de
la columna cervical. Las posturas y movimientos anormales de sus dedos habían
desaparecido por completo en el seguimiento de 3 meses, sugiriendo
reversibilidad, y su debilidad en la pierna derecha había mejorado a MRC grado
4. Se habían mejorado las alteraciones sensoriales de la vibración y la
posición. En el último seguimiento realizado 18 meses después de su ataque
inicial, no experimentó ninguna recaída mientras recibía tratamiento con
prednisolona a razón de 5 mg cada dos días.
El presente caso
sugiere que la pseudoatetosis puede presentarse como el síntoma inicial de la
NMOSD y, por lo tanto, debe considerarse en el diagnóstico diferencial de la pseudoatetosis,
así como de la esclerosis múltiple.
