En los últimos 15 años, el concepto global de los desórdenes inflamatorios desmielinizantes del sistema nervioso central ha evolucionado con la identificación de patológicas específicas asociadas a autoanticuerpos distintos de la esclerosis múltiple , a como acuaporina-4 (AQP4)-IgG. -desorden del espectro de neuromielitis óptica positivo (AQP4-IgG+NMOSD) y la enfermedad asociada a glicoproteína de oligodendrocitos de mielina (MOG)-IgG (MOGAD) . Las descripciones y análisis en cohortes han llevado a la caracterización clínica por resonancia magnética de estas tres entidades patológicas, aumentado la precisión diagnóstica y permitiendo la identificación de diferencias importantes en la fisiopatología y respuesta al tratamiento.
La enfermedad asociada a la glicoproteína de oligodendrocitos de mielina (MOG) (MOGAD) es un desorden desmielinizante inflamatorio poco frecuente mediado por anticuerpos del sistema nervioso central con diversos fenotipos que van desde neuritis óptica, pasando por mielitis transversa hasta encefalomielitis desmielinizante aguda (ADEM) y encefalitis. Aunque a veces el cuadro clínico de esta afección es similar a la presentación del desorden del espectro de la neuromielitis óptica (NMOSD), el MOGAD es una entidad distinta con una patología diferente del sistema inmunológico.
MOG es una molécula que se detecta en la membrana externa de las vainas de mielina y se expresa principalmente en el cerebro, médula espinal y también nervios ópticos. Su función no se comprende completamente, pero esta glicoproteína puede actuar como receptor de la superficie celular o molécula de adhesión celular. La ubicación específica de la mielina la convierte en un objetivo potencial para los anticuerpos autoinmunes y las respuestas mediadas por células en los procesos desmielinizantes. La neuritis óptica parece ser el fenotipo de presentación más frecuente en adultos y ADEM en niños. En los adultos, el curso de la enfermedad es multifásico y las recaídas posteriores aumentan la discapacidad. En los niños, ADEM suele presentarse como un incidente único. Afortunadamente, la inmunoterapia temprana es muy efictiva y la discapacidad grave (ambulatoria y visual) es menos frecuente que en el NMOSD. Un elemento crítico de un diagnóstico confiable es la detección de anticuerpos séricos patógenos MOG con métodos precisos, específicos y sensibles, preferiblemente con un ensayo basado en células (CBA). Las imágenes por resonancia magnética también pueden ayudar a diferenciar MOGAD de otros trastornos neuroinflamatorios. Los informes sobre ensayos controlados aleatorios son limitados, pero la experiencia observacional abierta sugiere la efectividad de esteroides en dosis altas intravenoso (metilprednisona) y el recambio plasmático (PLEX) en el tratamiento de los ataques agudos, y para las terapias inmunosupresoras, como los esteroides, los inmunosupresores orales y el rituximab como tratamiento de mantenimiento.
En el siguiente artículo, los Dres Yung y Fujihara, revisan los estudios poblacionales de MOGAD para determinar la prevalencia e incidencia en todas las regiones del mundo. También revisan ciertos aspectos epidemiológicos como infección/vacunación precedente, comorbilidades autoinmunes, así como los datos disponibles sobre HLA y otras asociaciones genéticas en MOGAD.
Front Neurol . 2023. doi: 10.3389/fneur.2023.1260358.
Epidemiology of myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease: a review of prevalence and incidence worldwide
Jyh Yung Hor, Kazuo Fujihara
Abstract
La enfermedad asociada a anticuerpos (MOGAD) contra la glicoproteína de oligodendrocitos de mielina (MOG) es una enfermedad inflamatoria desmielinizante del sistema nervioso central (SNC) con presencia de anticuerpos sensibles a la conformación contra MOG. El espectro de MOGAD incluye neuritis óptica monofásica/recidivante, mielitis, fenotipo del desorden del espectro de neuromielitis óptica (NMOSD) sin anticuerpos acuaporina 4 (AQP4), presentación similar a encefalomielitis desmielinizante aguda/multifásica (ADEM/MDEM) y encefalitis del tronco encefálico y cortical cerebral. No existe una preponderancia femenina aparente en el MOGAD, y el MOGAD puede aparecer en todos los grupos de edad (la edad de inicio es de aproximadamente 30 años en promedio, y aproximadamente el 30% de los casos se encuentran en el grupo de edad pediátrica). Si bien se dispone de datos de prevalencia e incidencia para el NMOSD AQP4+ a nivel mundial, dichos datos apenas están comenzando a acumularse para el MOGAD. Revisamos los datos actualmente disponibles de los estudios MOGAD poblacionales realizados en todo el mundo: tres estudios en Europa, tres en Asia y un estudio conjunto en las Américas. La prevalencia de MOGAD es aproximadamente de 1,3 a 2,5/100.000 y la incidencia anual es de aproximadamente 3,4 a 4,8 por millón. Entre los blancos, la prevalencia de MOGAD parece ser ligeramente mayor que la del NMOSD AQP4+. No se observó ningún gradiente de latitud obvio en la encuesta nacional japonesa. Los datos disponibles hasta el momento no mostraron una preponderancia racial obvia ni asociaciones fuertes de HLA en MOGAD. Sin embargo, se informó una infección precedente en aproximadamente el 20-40% de los casos de MOGAD, y esto merece una mayor investigación. Los trastornos autoinmunes coexistentes son menos comunes en MOGAD que en AQP4+ NMOSD, pero los anticuerpos NMDAR ocasionalmente pueden ser positivos en pacientes con MOGAD. Es útil realizar más estudios poblacionales en diferentes poblaciones y regiones para informar mejor sobre la epidemiología de esta enfermedad.
Introducción
MOGAD ahora se reconoce como una entidad clínica distinta de la esclerosis múltiple (EM) y del NMOSD positivo para anticuerpos AQP4 (NMOSD AQP4+).
- A diferencia de AQP4+ NMOSD, que tiene una proporción muy alta de mujeres a hombres (hasta 9:1), no hay preponderancia femenina aparente en MOGAD (alrededor de 1,2:1).
- MOGAD puede aparecer en todos los grupos de edad, con una edad media/mediana de inicio de aproximadamente 28 a 30 años.
- Aproximadamente el 30% de los casos de MOGAD se encuentran en el grupo de edad pediátrica, y MOGAD comprende aproximadamente del 35 al 40% de los casos de síndrome desmielinizante adquirido del SNC en la población pediátrica.
- Aproximadamente entre el 35 y el 50 % de los casos de MOGAD tienen un curso recurrente, siendo el riesgo de recaída ligeramente mayor (~60 %) en el grupo de inicio en adultos jóvenes (14-16). La neuritis óptica es el fenotipo de aparición más común (~40%).
- Los datos mostraron una preponderancia racial donde la prevalencia es mayor entre los asiáticos orientales (~5/100.000) y los negros (hasta 10/100.000) en comparación con los blancos (~1–1,5/100.000) y los austronesios (~1,5/100.000).
Prevalencia e incidencia de MOGAD
Infección precedente y vacunación.
- Un aspecto clínico importante de MOGAD es que aproximadamente entre el 20 y el 40% de los casos tenían pródromos infecciosos o infecciones precedentes. Esas infecciones precedentes incluyeron el resfriado común, faringolaringitis, bronquitis, neumonía, gastroenteritis aguda e infecciones relacionadas con influenza, micoplasma, estreptococos y clamidia.
- Además, también hubo una pequeña cantidad de casos de MOGAD que aparecieron después de la vacunación. Las vacunas reportadas incluyeron las de influenza, encefalitis japonesa, sarampión/rubéola, difteria/tétanos/tos ferina y COVID-19.
Comorbilidades autoinmunes
- Se observan enfermedades autoinmunes coexistentes en hasta un 7% a un 10% de los pacientes con MOGAD, siendo comúnmente reportados el síndrome de Sjogren, artritis reumatoide, colitis ulcerativa, patología de tiroides, psoriasis y la encefalitis NMDAR, pero la frecuencia parece ser menor que la de los pacientes con MOGAD, que en NMOSD AQP4+.
- Los anticuerpos NMDAR son los anticuerpos de superficie neuronal coexistentes más frecuentes en MOGAD. Una revisión sistemática mostró que se han informado más de 200 casos en la literatura de MOGAD coexistente con encefalitis NMDAR o positividad dual de anticuerpos MOG y NMDAR en pacientes con encefalitis o MOGAD.
HLA y otras asociaciones genéticas
- Para MOGAD, al parecer los estudios en su mayoría no documentan asociación fuerte con el HLA.
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Facts in Brain Health: real data (análisis de estudios científicos sobre diversos factores que impactan la salud cerebral).
Dr. Carlos Navas
Neurología Clínica Universitaria Colombia
Hospital San Jose Centro
Neurólogo Enfermedad Desmielinizante
Inmunonutrición
VCard: https://qrco.de/bbp0EZ
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