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La definición de "placas tumefactas" no es consistente en la literatura y puede referirse a varias combinaciones de lo siguiente: gran tamaño (> 2 cm), presencia de efecto de masa o edema y / o realce atípico patrones (anillo, heterogéneo, etc.). En un estudio retrospectivo Italiano de 440 pacientes con Esclerosis Múltiple (2005-2014), Patriarca L. et al Neuroradiol J. 2016, analizaron las características radiográficas de las lesiones que varían en tamaño de 0,5 a 2cm para establecer si las placas más pequeñas con características de resonancia magnética similares a las placas tumefactas presentaban diferente sintomatología, evolución de la enfermedad y pronóstico. El estudio observó que las placas < 2 cm presentaban el mismo efecto de masa, edema y realce del anillo que las placas > 2 cm. Al monitorear la evolución de las 24 placas tumefactas, no encontraron diferencias significativas en las características de resonancia magnética entre las placas < 2 cm y > 2 cm, excepto por la evolución de agujero negro: las placas < 2 cm se convirtieron en agujeros negros en 437.571 días mientras que aquellas > 2 cm en 299,5 días. Esto puede indicar una evolución más lenta en placas de < 2 cm.
Nuestro estudio demuestra que los criterios de tamaño no son adecuados y que las lesiones < 2 cm y > 2 cm tienen características de resonancia magnética y evolución de agujero negro similares.
Este estudio demostró que los TDL ≤ 20 mm de tamaño tienen imágenes y hallazgos clínicos y evolución similares a los> 20 mm, y que el límite de 20 mm para los TDL se basa en los casos que resultaron en biopsia, ya que es más probable que las lesiones más grandes sean biopsiadas, pero no define un subconjunto diferente de enfermedad.
Balloy G et al. J Neurol 2018, este estudio de seguimiento de una cohorte francesa, documento que el curso clínico de la Esclerosis Múltiple que se presenta con grandes lesiones focales similares a un tumor no difiere del de la Esclerosis Múltiple clásica remitente-recidivante.
Las presentaciones clínicas dependen de la ubicación y el tamaño de la lesión y, como resultado, son variables e incluyen cefalea, anomalías cognitivas, confusión mental, afasia, apraxia y / o convulsiones. Estas presentaciones clínicas y de imágenes atípicas pueden simular un tumor cerebral, un absceso cerebral u otros trastornos inflamatorios, y pueden requerir una biopsia cerebral para el diagnóstico. Histológicamente, la biopsia puede malinterpretarse como una neoplasia dada la naturaleza hipercelular de estas lesiones y la presencia frecuente de astrocitos reactivos atípicos (es decir, células de Creutzfeldt-Peters) y figuras mitóticas (Annesley-WilliamsD.et al. J Neuropathol Exp Neurol, 2000)
Se estima que la prevalencia de lesiones desmielinizantes tumefactivas es de 1-3 / 1000 casos de Esclerosis Múltiple con una incidencia anual de 0,3 / 100.000. (Altintas A, et al.. Mult Scler. 2012, C.F. Lucchinetti, et al. Brain 2008.
Esto podría ser una subestimación debido a la falta de disponibilidad de un registro global de Esclerosis Múltiple y al subregistro de esta condición. Las lesiones desmielinizantes tumefactivas puede ocurrir a cualquier edad y las edades comprendidas entre los 20 y los 30 años se ven afectadas con mayor frecuencia. La patogenia de Las lesiones desmielinizantes tumefactivas sigue siendo desconocida, pero se han hecho algunas especulaciones. Estos incluyen la teoría autoinmune basada en la estrecha relación entre las Las lesiones desmielinizantes tumefactivas y la Esclerosis Múltiple, el uso de Fingolimod, el cese de Fingolimod y el uso de Natalizumab.
Las TDL no solo plantean un desafío de diagnóstico clínico, lo que puede resultar en una biopsia para descartar malignidad, sino que aún se está del todo determinado la historia natural y los factores pronósticos. El siguiente estudio revisan en forma retrospectiva 21 casos de TDL sintomáticos comprobados histológicamente, que fueron biopsiados para descartar malignidad, y determinaron factores pronósticos.
J Neurol Sci. 15 de septiembre de 2021; doi: 10.1016 / j.jns.2021.117591
Prognostic factors in Tumefactive demyelinating lesions: A retrospective study
Factores pronósticos en las lesiones desmielinizantes tumefactas: un estudio retrospectivo
R Skipper Labrador, Hemant Varma
Resumen:
Introducción: Las lesiones desmielinizantes ocasionalmente se presentan como lesiones en forma de masa en las imágenes, lo que genera preocupación por la malignidad. El curso de la enfermedad de tales lesiones desmielinizantes tumefactivas (TDL) aún se está definiendo.
Métodos: Analizamos retrospectivamente 21 pacientes con síntomas neurológicos de nueva aparición y lesiones similares a masas en imágenes de resonancia magnética (IRM) del cerebro, lo que resultó en diagnósticos de desmielinización comprobados por biopsia. 18 pacientes tuvieron una mediana de seguimiento de 52 meses. Las características clínicas, radiológicas e histológicas se asociaron con el curso de la enfermedad.
Resultados: Se observó un curso agresivo de la enfermedad (ADC) en el 33% de los pacientes y se asoció con un tamaño de lesión inicial mayor ≥ 35 mm (p = 0,0007), efecto de masa (p = 0,01) y edema perilesional (p = 0,01), en resonancia magnética. La edad de 30 años o más, en el momento de la presentación (p = 0,05), así como la ausencia de una amigdalectomía previa (p = 0,0128) también se asociaron con un ADC.
Conclusiones: Identificamos varios factores, incluido el mayor tamaño inicial de la lesión, el efecto de masa y el edema perilesional en la RM, la presentación después de los 30 años y la ausencia de una amigdalectomía previa, que predicen un ADC en pacientes que presentan TDL. Estos predictores del curso de la enfermedad pueden ayudar a guiar el seguimiento del paciente y la estratificación para la intervención.
En esta cohorte, seis de 18 (33%) pacientes tuvieron un ADC durante una mediana de seguimiento de 52 meses, mientras que el resto siguió un no-ADC. Definieron ADC como pacientes con EDSS ≥ 4.
Usando esta definición de ADC, encontraron que el tamaño de la lesión, el efecto de masa y el edema perilesional en la resonancia magnética eran factores de mal pronóstico. Los casos de esta cohorte tenían un tamaño medio de lesión de 31 mm. Cinco de 21 pacientes (24%) tenían un tamaño de lesión inicial mayor ≥ 35 mm, y el ADC fue más probable en este subconjunto (p = 0,0007). Además, cinco de seis pacientes (83%) con un ADC tenían un tamaño de lesión inicial mayor de ≥ 35 mm.
Estos resultados muestran que el tamaño de la lesión ≥ 35 mm se asocia con un peor pronóstico a los 52 meses de seguimiento. Es plausible que una lesión más grande con efecto de masa y edema perilesional refleje una lesión inicial mayor.
También encontraron que la edad de 30 años o más en el momento de la presentación fue un factor de pronóstico desfavorable en las TDL (p = 0,05)
La relación de la amigdalectomía en el pronóstico TDL no se ha informado anteriormente, aunque recientemente se identificó una correlación entre la amigdalectomía previa y la predisposición a la Esclerosis Múltiple y enfermedades autoinmunes (Jakimovxki D et al. Mult Scler Relat Disord 2020, Jianguandg J et al. J Autoimmunity 2016). En esta cohorte, los pacientes con TDL sin antecedentes de amigdalectomía tenían más probabilidades de tener un ADC (p = 0,0128). Quedan por explorar las razones de esta correlación.
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Coloquio Nocturno:P
El próximo Miércoles 08 Septiembre 2021: Calidad de vida en Enfermedad Desmielinizante:
Se contara con un panel de 2 Neurólogas y en esta ocasión participarán 4 pacientes quienes harán parte del panel.
Si quiere inscribirse como pacientes o cuidador, para hacer parte del panel, favor enviar email: neuronavasms@gmail.com
La transmisión se realizara por neuronavasms: YouTube, Facebook live, Periscope, Twitch
