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Introduccion:
La neuromielitis óptica (NMO) es una enfermedad inflamatoria desmielinizante que afecta principalmente los nervios ópticos y la médula espinal. Los anticuerpos dirigidos contra la aquaporina-4 (AQP4-ab) se han demostrados como el marcador serológico distintivo del desorden del espectro NMO (NMOSD) (Lennon VA, et al Lancet 2004, Wingerchuk DM, et al . Lancet Neurol 2007).
Sin embargo, AQP4-ab no se detecta en el 10 a 40% de los pacientes con diagnóstico clínico de NMO / NMOSD (Wingerchuk DM, et al. Lancet Neurol 2007, Jarius S,V. et l. J. Neuroinflammation 2012, Kitley J, et al. JAMA Neurol 2014). En los últimos años, algunos estudios descubrieron la existencia de anticuerpos contra la glucoproteína oligodendrocítica de mielina (MOG-ab) en un subconjunto de pacientes con AQP4-ab negativo utilizando técnicas avanzadas en ensayos basados en células (Jarius S.V et a. J Neuroinflammation 2016, Hamid SHM, et al. J Neurol 2017, Pröbstel AK et al. J Neuroinflammation 2015). Se ha realizado recomendaciones sobre su test (comentario en este blog), MOG-ab también se detecta en otras enfermedades inflamatorias desmielinizantes como la esclerosis múltiple (EM) y la encefalomielitis diseminada aguda (ADEM).
En comparación con los pacientes con AQP4-ab-positivo, los pacientes con MOG-ab-positivo con fenotipo NMOSD muestran algunas características clínicas diferentes, como una mayor relación hombre / mujer y preponderancia de neuritis óptica, y una mejor recuperación funcional después de un ataque (Kitley J, et al. JAMA Neurol 2014, Sato DK, et al. Neurology 2014, Jurynczyk M, et al.Brain 2017), una buena respuesta a los esteroides en la fase aguda (Jarius S.V et a. J Neuroinflammation 2016).
Las características de imagen por resonancia magnetica (iRM) desempeña un importante papel en el diagnóstico clínico. Se han propuesto características de localización y morfología de la lesión para diferenciar NMOSD y MS con alta sensibilidad y especificidad (Matthews L, et al. Neurology 2013, Jurynczyk M, et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2017, Jurynczyk M, et al.Brain 2017). Dadas las diferencias inmunológicas y clínicas entre los pacientes con MOG-ab-positivo y AQP4-ab-positivo, la comparación de las características de iRM pueden mejorar nuestra comprensión de los dos subconjuntos y proporcionar evidencia para el diagnóstico inicial y la consideración de las pruebas serológicas. Varios estudios recientes han descrito la existencia de diversas lesiones cerebrales supratentoriales e infratentoriales en pacientes con MOG-ab-positivo (Zhou L, et al J Neuroimmunol 2017, Jurynczyk M, et al.Brain 2017, Jarius S.V et a. J Neuroinflammation 2016, Fujimori J, et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2017, Cellina M,et al. . Neuroradiol J. 2018, Denève M, et al. Neuroradiology J 2019, Mariotto S, et al. J Neurol 2017).
MRI differences between MOG antibody disease and AQP4 NMOSD.
Salama S, Khan M, Shanechi A, Levy M, Izbudak I.
Abstract
BACKGROUND:
MOG antibody and AQP4 antibody seropositive diseases are immunologically distinct subtypes of neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD) with similar clinical presentations. MRI findings can be instrumental in distinguishing MOG antibody disease from AQP4 antibody NMOSD.
OBJECTIVES:
The aim of this study is to characterize the neuroradiological differences between MOG antibody disease and AQP4 antibody NMOSD with the aim to distinguish between the two entities.
METHODS:
This is a retrospective study of 26 MOG and 25 AQP4 seropositive patients in which MRI features of the brain, spinal cord, and orbit were compared.
RESULTS:
The majority of the abnormal findings in the MOG cohort were located on orbital MRIs, while spinal cord magnetic resonance (MR) abnormalities were more common in the AQP4 cohort. Brain abnormalities showed some overlap, but cortical gray/juxtacortical white matter involvement was distinct to MOG patients, while area postrema involvement was a rare feature.
CONCLUSION:
Cortical gray/juxtacortical white matter lesions on brain MRI might help distinguish MOG antibody disease from AQP4-positive NMOSD. These findings could be of value in distinguishing the two entities as early as the first presentation.
Diferencias de IRM entre la enfermedad de anticuerpos MOG y AQP4 NMOSD.
Salama S, Khan M, Shanechi A, Levy M, Izbudak I.
ANTECEDENTES:
Las enfermedades seropositivas de los anticuerpos MOG y AQP4 son subtipos inmunológicamente distintos del desorden del espectro de neuromielitis óptica (NMOSD) con presentaciones clínicas similares. Los hallazgos de la IRM pueden ser fundamentales para distinguir la enfermedad del anticuerpo MOG del NMOSD del anticuerpo AQP4.
OBJETIVOS:
El objetivo de este estudio es caracterizar las diferencias neurorradiológicas entre la enfermedad de anticuerpos anti- MOG y el anti-AQP4 NMOSD con el objetivo de distinguir entre las dos entidades.
MÉTODOS:
Este es un estudio retrospectivo de 26 pacientes seropositivos MOG y 25 AQP4 en el que se compararon las características de IRM del cerebro, la médula espinal y la órbita.
RESULTADOS:
La mayoría de los hallazgos anormales en la cohorte MOG se ubicaron en resonancias magnéticas orbitales, mientras que las anormalidades de resonancia magnética (MR) de la médula espinal fueron más comunes en la cohorte AQP4. Las anormalidades cerebrales mostraron cierta superposición, pero el compromiso cortical/ yuxtacortical y sustancia blanca fue distinto a los pacientes con MOG, mientras que el compromiso del area postrema área fue una característica rara.
CONCLUSIÓN:
Las lesiones de la sustancia cortical/ yuxtacortical y sustancia blanca en la resonancia magnética cerebral podrían ayudar a distinguir la enfermedad del anticuerpo MOG de la NMOSD positiva para AQP4. Estos hallazgos podrían ser valiosos para distinguir las dos entidades ya en la primera presentación.
Las lesiones longitudinalmente extensas del nervio óptico son comunes tanto en seropositivos AQP4 como enfermedad de anticuerpos MOG (MOGAD), mientras que el segmento del nervio posterior y la afectación quiasmática parecen ser más exclusivos del AQP4 NMOSD. A pesar de que el 50% de los pacientes con MOG recaen con mielitis transversa, son menos propensos a experimentar necrosis o atrofia del cordón como secuela, en relación con los pacientes con AQP4. El Conus medullaris es un blanco frecuente de ataque en pacientes con MOGAD en comparación con la médula espinal cervical y torácica en AQP4 NMOSD.
En este estudio revisaron un total de 414 resonancias magnéticas, 211 pertenecientes a 26 pacientes con MOGAD y 203 de 25 pacientes con NMOSD positivo para AQP4. Las IRM positivas para MOG incluyeron 89 IRM cerebrales, 76 espinales y 46 orbitales, mientras que las imágenes positivas para AQP4 incluyeron 72 IRM cerebrales, 105 espinales y 26 orbitales.
En la cohorte de 14 pacientes de MOGAD con IRM cerebrales anormales, hubo un total de 48 IRM cerebrales anormales durante una duración promedio de 17.8 meses. Las ubicaciones de las lesiones más comunes en frecuencias descendentes fueron las siguientes: la sustancia blanca profunda supratentorial (WM) en nueve pacientes (64%); sustancia gris cortical/yuxtacortical blanca (GM cortical / WM yuxtacortical) y protuberancia en ocho pacientes (57%); y cerebelo, mesencéfalo, médula y cuerpo calloso se vieron afectados en seis pacientes (43%). Los lugares menos frecuentemente involucrados fueron la sustancia blanca periventricular, el área postrema y los ganglios basales.
Se observó que las lesiones periventriculares positivas a MOGAD se extienden desde las lesiones corticales cercanas, con un tamaño de lesión grande y sin orientación perpendicular al ependima ventricular. Ninguna de las lesiones cumplió con los criterios de imágenes de Esclerosis Multiple de McDonald’s. El realce de gadolinio se observó en nueve pacientes (64,3%) con el patrón de realce de tipo nodular como el patrón más frecuente (en ocho pacientes), seguido de un patrón de anillo incompleto (en tres pacientes). Tres pacientes mostraron un patrón de realce lineal leptomeníngeo.
En la cohorte AQP4 NMOSD, 23 pacientes tenían resonancias magnéticas cerebrales, de las cuales solo 7 eran normales. Las ubicaciones más comunes de las lesiones cerebrales en el grupo seropositivo AQP4 fueron lesiones pontinas, de área postrema y de sustancia blanca profunda en ocho pacientes (50% cada una), seguidas de lesiones medulares en siete pacientes (43.8%). Ningún paciente en este grupo mostró afectación de la ubicación de la union cortical/ yuxtacortical y sustancia blanca. Los lugares menos frecuentemente involucrados fueron los ganglios basales (cuatro), el cuerpo calloso (cuatro), el cerebelo (cuatro), el cerebro medio (tres) y el área periventricular (tres). Las lesiones periventriculares, cuando estaban presentes, tendían a seguir patrones periependimarios lineales o nodulares focales en comparación con el tamaño de lesión más grande visto en el grupo MOG. El relce del gadolinio en las lesiones cerebrales fue menos frecuente entre los pacientes con AQP4, observada en cuatro (25%) sujetos. Ningún paciente en este grupo mostró el patrón de enfermedad leptomeníngea.
IRM de la médula espinal
De los 26 pacientes con MOGAD en esta cohorte, 24 se sometieron a resonancia magnética de la columna vertebral para fines de rutina o para investigación de recaída. Catorce pacientes (58%) tuvieron resonancias magnéticas normales de la columna vertebral durante su curso de la enfermedad de 1,5 años a pesar de la sospecha clínica de mielitis en dos sujetos. Diez pacientes (41,7%) tenían resonancia magnética de columna anormal, de los cuales siete tenían resonancia magnética de columna en serie durante una duración media de seguimiento de 21,3 meses (3 semanas a 55 meses). Entre los 25 pacientes con AQP4, NMOSD seropositivo 23 se sometieron a resonancia magnética de la columna vertebral, de los cuales 2 fueron normales. Veintiún (91.3%) pacientes mostraron resonancias magnéticas anormales de la columna vertebral, de los cuales 12 habían seguido durante una duración promedio de 26.8 (rango: 3-114) meses.
Las lesiones espinales se resolvieron con mayor frecuencia en pacientes con MOGAD en comparación con AQP4.
IRM orbital
Se obtuvieron un total de 46 resonancias magnéticas orbitales en 21 pacientes con MOGAD, de las cuales 24 imágenes pertenecientes a 18 pacientes se realizaron durante la investigación de la neuritis óptica aguda. Las lesiones T2 hiperintensas generalmente se presentaron más en region arterior : orbitales (75% de 24 imágenes), intracanaliculares (54%), prequiasmáticas (37,5%), quiasmáticas (12,5%) y tractos ópticos (0%). El realce de gadolinio se observó en las 24 imágenes (100%) de los casos seropositivos de MOG, siendo la afectación del segmento orbital la más común como se observó en 19 IRM (79%). Se observó realce canalicular y prequiasmático en 14 (58,3%) y 8 (33%) resonancias magnéticas, respectivamente. El realce quiasmático fue evidente en cuatro (16,7%) resonancias magnéticas. Las lesiones longitudinalmente extensas, definidas como lesiones realce de gadolinio mayores de 17,6 mm, se midieron en 22 de las 41 mediciones, mientras que 19 mediciones mostraron neuritis óptica de segmento corto. La longitud promedio de la lesión fue de 20.5 (rango: 4–41.7) mm.
Veintiséis resonancias magnéticas orbitales obtenidas en 23 pacientes NMOSD seropositivos AQP4 estaban disponibles para el análisis, doce (para 8 pacientes) de los cuales se realizaron para el tratamiento de la neuritis óptica aguda. Similar a la cohorte MOG, los pacientes seropositivos AQP4 mostraron señal hiperintensa de T2 con mayor frecuencia en el segmento orbital, en 12 de 12 IRM (100%). El tracto intracanalicular, prequiasmático, quiasmático y óptico también participaron en el 75%, 25%, 16,7% y 16,7% de las IRM, respectivamente. El realce de gadolinio fue menos evidente, observada en ocho imágenes por resonancia magnética (66,7%). El realce del segmento orbitario fue la más común, observada en siete resonancias magnéticas (87.5%), seguida de tractos canaliculares, prequiasmáticos, quiasmáticos y ópticos en seis (75%), cinco (62.5%), uno (12.5%) y una (12.5%) resonancias magnéticas, respectivamente. Siete de las diez mediciones del nervio óptico fueron longitudinalmente extensas con una longitud promedio de 28.8 (rango: 12-51) mm.
Ocho pacientes con MOGAD tuvieron resonancias magnéticas en serie de los nervios ópticos, dos de los cuales mostraron una resolución completa de las anomalías del nervio óptico en un promedio de 4,25 meses.
Doce pacientes con MOG (66.7%) tuvieron afectación bilateral simultánea del nervio óptico durante el curso de la enfermedad, en comparación con solo tres (37.5%) en la cohorte seropositiva AQP4.
En conclusión: Identificaron características de resonancia magnética distintas que podrían ayudar a los médicos a favorecer una prueba de anticuerpos sobre la otra de manera oportuna, especialmente en ciertas regiones del mundo donde los recursos son limitados:
(1) El compromiso cortical / yuxtacortical en la resonancia magnética cerebral apunta a MOGAD, mientras que el área postrema, periependimaria, periacueductal e hipotalámica favorece la AQP4;
(2) La atrofia del cordón espinal en la resonancia magnética de la columna apunta más hacia NMOSD AQP4, mientras que la resolución de la lesión sin evidencia de atrofia del cordón espinal defiende el diagnóstico de MOG;
(3) El compromiso aislado del cono sería más sugestiva de enfermedad MOG; y
(4) la neuritis óptica bilateral favorece la MOG, mientras que el desarrollo de atrofia residual elevaría la sospecha del diagnostico diferencial a AQP4.
Neurologia Bogota
Neurologo Enfermedad Desmielinizante
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