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La Esclerosis Múltiple recurrente-remitente (EMRR) y el Desorden del Espectro Neuromielitis Optica (NMOSD) son enfermedades desmielinizantes que comparten varias características clínicas y radiológicas . Sin embargo, son diferentes en términos de fisiopatología, pronóstico y tratamiento. Juryńczyk M, et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2015. Es importante destacar que algunos tratamientos comúnmente utilizados para la EM no son útiles en NMOSD, e incluso pueden ser lesivos y favorecer recaidas . Wang K et al . PloS One 2014, Kleiter, I. et al. Arch. Neurol. 2012, Palace, J. et al . Arch. Neurol. 2010, Kim SH et al . Mult Scler 2012.
En NMOSD como EMRR pueden presentar recaídas severas, afectando de manera preferencial al nervio óptico y la médula espinal3, lo que hace que la diferenciación correcta de EM de NMOSD sea altamente relevante. NMOSD puede diferenciarse de la EM mediante la detección de anticuerpos anti-AQP4. Wingerchuk, D. M. et al. Neurology 2015.
El el ambito del dia a dia , el diagnóstico diferencial entre NMOSD y las formas recurrentes de la EM sigue siendo un problema , particularmente en los casos de resonancias magneticas (RM) limítrofes, se han propuesto criterios basados en la distribución de lesiones cerebrales en la EM para distinguir estas dos condiciones. Estos criterios incluyen la presencia de lesiones yuxtacortical (JC) de fibra U, lesiones dedos de Dawson (DF), lesiones en lóbulo temporal inferior (ITL) y lesiones adyacentes al cuerpo del ventrículo lateral. Matthews L, et al. Neurology 2013. Jurynczyk M. et al. Journal of neurology, neurosurgery, and psychiatry 2017.
En el siguiente articulo , los autores evaluaron en RM , la prevalencia de lesiones hiperintensas T2 focales típicas y atípicas en el cerebro y la médula espinal en una gran cohorte europea multicéntrica de pacientes con NMOSD y EM; tambien evaluaron el porcentaje de pacientes con NMOSD que cumplen los criterios de EM para la diseminación en el espacio (DIS) y los criterios de distribución de lesiones cerebrales para EM.
Brain and cord imaging features in neuromyelitis optica spectrum disorders.
Cacciaguerra L, Meani A, Mesaros S, Radaelli M, Palace J, Dujmovic-Basuroski I, Pagani E, Martinelli V, Matthews L, Drulovic J, Leite MI, Comi G, Filippi M, Rocca MA.
Abstract
OBJECTIVES:
To validate imaging features able to discriminate neuromyelitis optica spectrum disorders from multiple sclerosis with conventional MRI.
METHODS:
In this cross-sectional study, brain and spinal cord scans were evaluated from 116 neuromyelitis optica spectrum disorders patients (98 seropositive and 18 seronegative) in chronic disease phase and 65 age-, sex- and disease duration-matched multiple sclerosis patients. To identify independent predictors of neuromyelitis optica diagnosis, after assessing the prevalence of typical/atypical findings, the original cohort was 2:1 randomized in a training sample (where a multivariate logistic regression analysis was run) and a validation sample (where the performance of the selected variables was tested and validated).
RESULTS:
Typical brain lesions occurred in 50.9% of neuromyelitis optica patients (18.1% brainstem periventricular/periaqueductal; 32.7% periependymal along lateral ventricles, 3.4% large hemispheric; 6.0% diencephalic; 4.3% cortico-spinal tract), 72.2% had spinal cord lesions (46.3% long transverse myelitis, 36.1% short transverse myelitis) 37.1% satisfied 2010 McDonald criteria and none had cortical lesions. Fulfillment of at least 2/5 of: absence of juxtacortical/cortical lesions, absence of periventricular lesions, absence of Dawson's fingers, presence of long transverse myelitis or presence of periependymal lesions along lateral ventricles, discriminated neuromyelitis optica patients in both training (sensitivity [95% confidence interval ]=0.92 [0.84-0.97], specificity=0.91 [0.78-0.97]) and validation samples (sensitivity=0.82 [0.66-0.92], specificity=0.91 [0.71-0.99]). MRI findings and criteria performance were similar irrespective of serostatus.
INTERPRETATION:
Although up to 50% of neuromyelitis optica patients have no typical lesions and a relatively high percentage of them satisfies multiple sclerosis criteria, several easily applicable imaging features can help to identify neuromyelitis optica from multiple sclerosis
Caracteristicas imagenologicas cerebrales y medula espinal en el desorden del espectro de Neuromielitis Optica.
Cacciaguerra L, Meani A, Mesaros S, Radaelli M, Palace J, Dujmovic-Basuroski I, Pagani E, Martinelli V, Matthews L, Drulovic J, Leite MI, Comi G, Filippi M, Rocca MA.
OBJETIVOS:
Para validar las características de imagen capaces de discriminar el desorden del Espectro Neuromielitis Opticade la Esclerosis Múltiple con RM convencional.
MÉTODOS:
En este estudio transversal las RM del cerebro y la médula espinal se evaluaron en 116 pacientes con desorden del Espectro Neuromielitis Optica (98 seropositivos y 18 seronegativos) en fase de enfermedad crónica y 65 pacientes con esclerosis múltiple , emparejados en edad, sexo y la duración de la enfermedad. Para identificar predictores independientes de diagnóstico de neuromielitis óptica, después de evaluar la prevalencia de hallazgos típicos / atípicos, la cohorte original fue 2: 1 aleatorizada en una muestra de entrenamiento (donde se realizó un análisis de regresión logística multivariable) y una muestra de validación (donde el rendimiento de las variables seleccionadas fueron probadas y validadas.
RESULTADOS:
Las lesiones cerebrales típicas ocurrieron en 50.9% de los pacientes con neuromielitis óptica (18.1% periventricular / periacueductal del tronco cerebral; 32.7% periependimario a lo largo de los ventrículos laterales, 3.4% hemisférico grande; 6.0% diencefálico; 4.3% corticoespinal), 72.2% tenía lesiones de la médula espinal ( 46.3% de mielitis longitudinalmente extensa (LTM), 36.1% mielitis longitudinal corta (STM) 37.1% cumplieron con los criterios de McDonald 2010 y ninguna tenía lesiones corticales. Cumplimiento de al menos 2/5 de: ausencia de lesiones yuxtacortical / cortical, ausencia de lesiones periventriculares, ausencia de los dedos de Dawson, presencia de mielitis longitudinalmente extensa o presencia de lesiones periependimales en los ventrículos laterales, neuromielitis optica discriminada en ambos entrenamientos (sensibilidad [ Intervalo de confianza del 95%] = 0.92 [0.84-0.97], especificidad = 0.91 [0.78-0.97]) y muestras de validación (sensibilidad = 0.82 [0.66-0.92], especificidad = 0.91 [0.71-0.99]). Los hallazgos de RM y los criterios de rendimiento fueron similares, independientemente del estado serológico
INTERPRETACIÓN:
Aunque hasta el 50% de los pacientes con neuromielitis óptica no tienen lesiones típicas y un porcentaje relativamente alto de ellos cumple los criterios de esclerosis múltiple, varias características de imagen fácilmente aplicables pueden ayudar a identificar la neuromielitis óptica de la esclerosis múltiple.
Este estudio documento : Las características típicas de NMOSD encefálicas ocurrieron en 59/116 (50.9%) de los pacientes con NMOSD.
Se detectaron lesiones cerebrales pequeñas, en su mayoría ubicadas en la sustancia blanca subcortical y profunda, en todos los pacientes con NMOSD con hiperintensidades T2 del cerebro y en todos los pacientes con EM (p = 0,003).
Cuarenta y tres (37.1%) de NMOSD y todos los pacientes con EM cumplieron con los criterios de McDonald 2010 para DIS (diseminacion espacio) (p <0.0001). En NMOSD, la localización cerebral más común fue la región periventricular (PV) (61.2%). Todas las regiones típicas de EM estuvieron menos involucradas en los pacientes con NMOSD versus EM (p <0,0001).
Las lesiones corticales se detectaron en 34 (52,3%) EM y ninguno de los pacientes con NMOSD (p <0,0001). Las lesiones dedos de Dawson estaban presentes en 42/65 (64,6%) en la EM y 14/116 (12,1%) de los pacientes con NMOSD (p <0,0001). Las lesiones en lobulo inferior temporal fue mayor en la EM (36.9%) que en los pacientes con NMOSD (14.6%) (p = 0.001).
La RM de médula espinal estaba disponible en todos los pacientes con EM y 108 pacientes con NMOSD. La frecuencia de afectación de la médula espinal fue similar en pacientes con NMOSD (72,2%) y EM (67,7%) (p = 0,78). La aparición de lesiones a nivel del cordón cervical y torácico fue similar entre los pacientes con NMOSD y MS (p = 0.056 yp = 0.29, respectivamente). NMOSD tuvo una mayor prevalencia de pacientes con mielitis longitudinalmente extensa (46.3%) que en EM (4.6%) (p <0.0001), mientras que lesiones cortas medulares fue más frecuente en MS (64.6%) que de pacientes con NMOSD (36.1%) (p = 0.0003).
Las lesiones cerebrales típicas de NMOSD ocurrieron solo en la mitad de los pacientes con NMOSD y más de un tercio de los pacientes con NMOSD cumplieron con los criterios de EM para DIS. Esto sugiere que, en función de los criterios actuales de RM, sigue habiendo un porcentaje relativamente alto de pacientes con NMOSD con incertidumbre diagnóstica en la imagen. Entre las lesiones típicas de NMOSD encefálicas, las lesiones de PE-LV (lesiones periependimales que siguen el revestimiento de los ventrículos laterales, incluido el esplenio calloso) fueron las más comunes (32,7% de los pacientes con NMOSD).
Los LTM fueron más frecuentes en pacientes con NMOSD frente a EM, mientras que se detectó una tendencia opuesta para la STM (más frecuente en pacientes con EM) .
